Cos'è la granulomatosi di Wegener e come trattarla

Contenuto

• Principali sintomi
• Come trattare
• Come viene fatta la diagnosi
• Cosa causa la granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener, nota anche come granulomatosi con poliangioite, è una malattia rara e progressiva che causa infiammazione nei vasi sanguigni in varie parti del corpo, causando sintomi quali congestione delle vie aeree, mancanza di respiro, lesioni cutanee, sangue dal naso, infiammazioni alle orecchie, febbre , malessere, perdita di appetito o irritazione agli occhi.

Trattandosi di una malattia causata da modificazioni autoimmuni, il suo trattamento viene effettuato principalmente con farmaci per regolare il sistema inumato, come corticosteroidi e immunosoppressori, e sebbene non esista una cura, la malattia è generalmente ben controllata, consentendo una vita normale.

La granulomatosi di Wegener fa parte di un gruppo di malattie chiamate vasculite, caratterizzate dal causare infiammazione e danni ai vasi sanguigni, che possono compromettere il funzionamento di diversi organi. Comprendere meglio i tipi di vasculite esistenti e come identificarli.

Principali sintomi

Alcuni dei principali sintomi causati da questa malattia includono:

• Sinusite e sangue dal naso;
• Tosse, dolore al petto e mancanza di respiro;
• Formazione di ulcere nella mucosa del naso, che possono portare a una deformità nota con il naso a sella;
• Infiammazione nelle orecchie;
• Congiuntivite e altre infiammazioni agli occhi;
• Febbre e sudorazioni notturne;
• Stanchezza e affaticamento;
• Perdita di appetito e perdita di peso;
• Dolore alle articolazioni e gonfiore alle articolazioni;
• Presenza di sangue nelle urine.

In rari casi, può esserci anche una compromissione del cuore, che porta a pericardite o lesioni delle arterie coronarie, o anche del sistema nervoso, che porta a sintomi neurologici.

Inoltre, i pazienti con questa malattia hanno una maggiore tendenza a sviluppare trombosi e si dovrebbe prestare attenzione ai sintomi che indicano questa complicanza, come gonfiore e arrossamento degli arti.

Come trattare

Il trattamento di questa malattia include l'uso di medicinali che aiutano a controllare il sistema immunitario, come metilprednisolone, prednisolone, ciclofosfamide, metotrexato, rituximab o terapie biologiche.

L'antibiotico sulfametossazolo-trimetoprim può essere associato al trattamento come mezzo per ridurre le ricadute di alcune forme di malattie.

Come viene fatta la diagnosi

Per diagnosticare la granulomatosi di Wegener, il medico valuterà i sintomi presentati e l'esame obiettivo, che può dare i primi segni.

Quindi, per confermare la diagnosi, l'esame principale consiste nell'eseguire una biopsia dei tessuti colpiti, che mostra alterazioni compatibili con una vasculite o infiammazione granulomatosa necrotizzante. Possono anche essere ordinati test, come la misurazione degli anticorpi ANCA.

Inoltre, è importante che il medico differenzi questa malattia da altre che possono avere manifestazioni simili, come il cancro ai polmoni, il linfoma, il consumo di cocaina o la granulomatosi linfomatoide, per esempio.

Cosa causa la granulomatosi di Wegener

Le cause esatte che portano alla comparsa di questa malattia non sono note, tuttavia, è noto che è correlata a cambiamenti nella risposta immunitaria, che possono essere i componenti del corpo stesso o quelli esterni che penetrano nel corpo.