Pitiriasi rubra pilaris

La pitiriasi rubra pilaris (PRP) è una rara malattia della pelle che provoca infiammazione e desquamazione (esfoliazione) della pelle.

Esistono diversi sottotipi di PRP. La causa è sconosciuta, sebbene possano essere coinvolti fattori genetici e una risposta immunitaria anormale. Un sottotipo è associato all'HIV/AIDS.

Il PRP è una condizione cronica della pelle in cui si sviluppano chiazze squamose arancioni o color salmone con pelle spessa sulle mani e sui piedi.

Le aree squamose possono coprire gran parte del corpo. Piccole isole di pelle normale (chiamate isole di risparmio) sono visibili all'interno delle aree della pelle squamosa. Le aree squamose possono essere pruriginose. Potrebbero esserci cambiamenti nelle unghie.

Il PRP può essere grave. Sebbene non sia pericoloso per la vita, il PRP può ridurre notevolmente la qualità della vita e limitare le attività della vita quotidiana.

Il medico esaminerà la tua pelle. La diagnosi è solitamente fatta dalla presenza delle lesioni cutanee uniche. (Una lesione è un'area anormale sulla pelle). Il fornitore può prelevare campioni (biopsie) della pelle interessata per confermare la diagnosi ed escludere condizioni che potrebbero sembrare PRP.

Possono essere utili creme topiche contenenti urea, acido lattico, retinoidi e steroidi. Più comunemente, il trattamento include pillole assunte per via orale come isotretinoina, acitretina o metotrexato. Anche l'esposizione alla luce ultravioletta (terapia della luce) può essere d'aiuto. I farmaci che influenzano il sistema immunitario del corpo sono attualmente allo studio e potrebbero essere efficaci per il PRP.

Questa risorsa può fornire maggiori informazioni sul PRP:

• Organizzazione nazionale per i disturbi rari -- rarediseases.org/rare-diseases/pityriasis-rubra-pilaris

Chiama il tuo fornitore se sviluppi sintomi di PRP. Chiama anche se hai il disturbo e i sintomi peggiorano.

PRP; Pitiriasi pilaris; Lichen ruber acuminatus; Malattia di Devergie

• Pitiriasi rubra pilaris sul petto
• Pitiriasi rubra pilaris ai piedi
• Pityriasis rubra pilaris sui palmi
• Pitiriasi rubra pilaris - primo piano

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Pitiriasi rosea, pitiriasi rubra pilaris e altre malattie papulosquamose e ipercheratosiche. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Malattie della pelle di Andrews: dermatologia clinica. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 11.

Patterson JW. Disturbi della pigmentazione. In: Patterson JW, ed. Patologia cutanea di Weedon. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: cap 10.