Autore: Alice Brown
Data Della Creazione: 2 Maggio 2021
Data Di Aggiornamento: 1 Aprile 2025
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Cardiopatias Congênitas | PEDIATRIA | 35/365
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La cardiopatia cianotica si riferisce a un gruppo di molti diversi difetti cardiaci presenti alla nascita (congeniti). Risultano in un basso livello di ossigeno nel sangue. La cianosi si riferisce a un colore bluastro della pelle e delle mucose.

Normalmente, il sangue ritorna dal corpo e scorre attraverso il cuore e i polmoni.

  • Il sangue a basso contenuto di ossigeno (sangue blu) ritorna dal corpo al lato destro del cuore.
  • Il lato destro del cuore pompa quindi il sangue ai polmoni, dove raccoglie più ossigeno e diventa rosso.
  • Il sangue ricco di ossigeno ritorna dai polmoni al lato sinistro del cuore. Da lì, viene pompato al resto del corpo.

I difetti cardiaci con cui nascono i bambini possono cambiare il modo in cui il sangue scorre attraverso il cuore e i polmoni. Questi difetti possono causare un minor flusso di sangue ai polmoni. Possono anche provocare la miscelazione di sangue blu e rosso. Ciò fa sì che il sangue scarsamente ossigenato venga pompato nel corpo. Di conseguenza:

  • Il sangue che viene pompato nel corpo ha meno ossigeno.
  • Meno ossigeno consegnato al corpo può far sembrare la pelle blu (cianosi).

Alcuni di questi difetti cardiaci coinvolgono le valvole cardiache. Questi difetti costringono il sangue blu a mescolarsi con il sangue rosso attraverso canali cardiaci anormali. Le valvole cardiache si trovano tra il cuore e i grandi vasi sanguigni che portano il sangue da e verso il cuore. Queste valvole si aprono abbastanza da consentire il flusso del sangue. Quindi si chiudono, impedendo al sangue di scorrere all'indietro.


Difetti della valvola cardiaca che possono causare cianosi includono:

  • La valvola tricuspide (la valvola tra le 2 camere sul lato destro del cuore) può essere assente o non essere in grado di aprirsi sufficientemente.
  • La valvola polmonare (la valvola tra il cuore e i polmoni) può essere assente o non essere in grado di aprirsi abbastanza.
  • La valvola aortica (la valvola tra il cuore e il vaso sanguigno verso il resto del corpo) non è in grado di aprirsi abbastanza.

Altri difetti cardiaci possono includere anomalie nello sviluppo della valvola o nella posizione e nelle connessioni tra i vasi sanguigni. Alcuni esempi includono:

  • Coartazione o interruzione completa dell'aorta
  • Anomalia di Ebstein
  • Sindrome del cuore sinistro ipoplasico
  • Tetralogia di Fallot
  • Ritorno venoso polmonare anomalo totale
  • Trasposizione delle grandi arterie
  • tronco arterioso

Alcune condizioni mediche nella madre possono aumentare il rischio di alcune malattie cardiache cianotiche nel bambino. Alcuni esempi includono:


  • Esposizione chimica
  • Sindromi genetiche e cromosomiche, come la sindrome di Down, la trisomia 13, la sindrome di Turner, la sindrome di Marfan e la sindrome di Noonan
  • Infezioni (come la rosolia) durante la gravidanza
  • Livello di zucchero nel sangue scarsamente controllato nelle donne che hanno il diabete durante la gravidanza
  • Medicinali prescritti dal proprio medico o acquistati da soli e utilizzati durante la gravidanza
  • Droghe da strada usate in gravidanza

Alcuni difetti cardiaci causano gravi problemi subito dopo la nascita.

Il sintomo principale è la cianosi, un colore bluastro delle labbra, delle mani e dei piedi causato dal basso contenuto di ossigeno nel sangue. Può verificarsi mentre il bambino sta riposando o solo quando il bambino è attivo.

Alcuni bambini hanno problemi respiratori (dispnea). Possono assumere una posizione accovacciata dopo l'attività fisica per alleviare la mancanza di respiro.


Altri hanno incantesimi, in cui i loro corpi sono improvvisamente affamati di ossigeno. Durante questi periodi, i sintomi possono includere:

  • Ansia
  • Respirare troppo velocemente (iperventilazione)
  • Aumento improvviso del colore bluastro della pelle

I neonati possono stancarsi o sudare durante l'alimentazione e potrebbero non aumentare di peso quanto dovrebbero.

Possono verificarsi svenimenti (sincope) e dolore toracico.

Altri sintomi dipendono dal tipo di cardiopatia cianotica e possono includere:

  • Problemi di alimentazione o riduzione dell'appetito, con conseguente scarsa crescita poor
  • Pelle grigiastra
  • Occhi o viso gonfi
  • Stanchezza tutto il tempo

L'esame obiettivo conferma la cianosi. I bambini più grandi possono avere le dita bastonate.

Il medico ascolterà il cuore e i polmoni con uno stetoscopio. Possono essere uditi suoni cardiaci anormali, un soffio cardiaco e crepitii polmonari.

I test variano a seconda della causa, ma possono includere:

  • Radiografia del torace
  • Controllo del livello di ossigeno nel sangue utilizzando un esame dei gas del sangue arterioso o controllandolo attraverso la pelle con un pulsossimetro
  • Emocromo completo (CBC)
  • ECG (elettrocardiogramma)
  • Guardando la struttura del cuore e i vasi sanguigni usando l'ecocardiogramma o la risonanza magnetica del cuore
  • Passaggio di un tubo flessibile sottile (catetere) nel lato destro o sinistro del cuore, solitamente dall'inguine (catetere cardiaco)
  • Monitor di ossigeno transcutaneo (pulsossimetro)
  • Eco-Doppler

Alcuni bambini potrebbero aver bisogno di rimanere in ospedale dopo la nascita in modo che possano ricevere ossigeno o essere messi su un respiratore. Possono ricevere medicinali per:

  • Sbarazzati dei liquidi in eccesso
  • Aiuta il cuore a pompare più forte
  • Mantieni aperti alcuni vasi sanguigni
  • Trattare battiti o ritmi cardiaci anormali

Il trattamento di scelta per la maggior parte delle cardiopatie congenite è un intervento chirurgico per riparare il difetto. Esistono molti tipi di intervento chirurgico, a seconda del tipo di difetto congenito. La chirurgia può essere necessaria subito dopo la nascita, oppure può essere ritardata di mesi o addirittura anni. Alcuni interventi chirurgici possono essere organizzati man mano che il bambino cresce.

Il bambino potrebbe aver bisogno di prendere pillole per l'acqua (diuretici) e altri medicinali per il cuore prima o dopo l'intervento chirurgico. Assicurati di seguire il dosaggio corretto. Il follow-up regolare con il fornitore è importante.

Molti bambini che hanno subito un intervento chirurgico al cuore devono assumere antibiotici prima e, talvolta, dopo un intervento odontoiatrico o altre procedure mediche. Assicurati di avere istruzioni chiare dal fornitore del cuore di tuo figlio.

Chiedi al fornitore di tuo figlio prima di ottenere qualsiasi immunizzazione. La maggior parte dei bambini può seguire le linee guida raccomandate per le vaccinazioni infantili.

La prospettiva dipende dal disturbo specifico e dalla sua gravità.

Le complicanze della cardiopatia cianotica includono:

  • Ritmi cardiaci anormali e morte improvvisa
  • Ipertensione (cronica) a lungo termine nei vasi sanguigni del polmone
  • Insufficienza cardiaca
  • Infezione nel cuore
  • Colpo
  • Morte

Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino ha:

  • Pelle bluastra (cianosi) o pelle grigiastra
  • Difficoltà respiratorie
  • Dolore al petto o altro dolore
  • Vertigini, svenimenti o palpitazioni cardiache
  • Problemi di alimentazione o riduzione dell'appetito
  • Febbre, nausea o vomito
  • Occhi o viso gonfi
  • Stanchezza tutto il tempo

Le donne incinte dovrebbero ricevere una buona assistenza prenatale.

  • Evitare l'uso di alcol e droghe durante la gravidanza.
  • Informi il medico che è incinta prima di prendere qualsiasi medicinale prescritto.
  • Fai un esame del sangue all'inizio della gravidanza per vedere se sei immune alla rosolia. Se non sei immune, devi evitare qualsiasi esposizione alla rosolia e dovresti essere immunizzato subito dopo il parto.
  • Le donne in gravidanza con diabete dovrebbero cercare di ottenere un buon controllo sul livello di zucchero nel sangue.

Alcuni fattori ereditari possono svolgere un ruolo nella cardiopatia congenita. Molti membri della famiglia possono essere colpiti. Se stai pianificando una gravidanza, parla con il tuo fornitore dello screening per le malattie genetiche.

Shunt cardiaco destro-sinistro; Shunt circolatorio da destra a sinistra

  • Cuore - sezione al centro
  • Cateterismo cardiaco
  • Cuore - vista frontale
  • Tetralogia di Fallot
  • discoteca
  • Cardiopatia cianotica

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