Cosa dovresti sapere sulla granulomatosi con poliangioite (GPA)

Contenuto

• Qual è questa condizione?
• Quali sono i sintomi?
• Cosa causa questa condizione?
• Quanto è comune?
• Come viene diagnosticata
• Esami del sangue e delle urine
• Test di imaging
• Biopsia
• Come viene trattato?
• Ci sono possibili complicazioni?
• Qual è la prospettiva?

Qual è questa condizione?

La granulomatosi con poliangioite (GPA) è una malattia rara che infiamma e danneggia i piccoli vasi sanguigni in molti organi, inclusi reni, polmoni e seni paranasali. L'infiammazione limita il flusso sanguigno e impedisce a abbastanza ossigeno di raggiungere organi e tessuti. Ciò influenza quanto bene funzionano.

Grumi infiammati di tessuto, chiamati granulomi, si formano attorno ai vasi sanguigni. I granulomi possono danneggiare gli organi.

GPA è uno dei diversi tipi di vasculite, un disturbo che provoca infiammazione nei vasi sanguigni.

GPA era precedentemente noto come granulomatosi di Wegener.

Quali sono i sintomi?

A volte GPA non causa sintomi all'inizio della malattia. Il naso, i seni nasali e i polmoni sono in genere le prime aree interessate.

I sintomi che sviluppi dipendono dagli organi coinvolti:

• Naso. I sintomi possono includere sangue dal naso e croste.
• Seni. Possono svilupparsi infezioni del seno o naso chiuso o che cola.
• Polmoni. Può includere tosse, catarro sanguinante, mancanza di respiro o respiro sibilante.
• Orecchie. Infezioni alle orecchie, dolore e perdita dell'udito possono verificarsi.
• Occhi. I sintomi possono includere arrossamenti, dolore o alterazioni della vista.
• Pelle. Possono svilupparsi piaghe, lividi o eruzioni cutanee.
• Reni. Potresti avere sangue nelle urine.
• Giunti. Si possono verificare gonfiore e dolore alle articolazioni.
• Nervi. Può includere intorpidimento, formicolio o dolori lancinanti a braccia, gambe, mani o piedi.

I sintomi più generali a livello di corpo comprendono:

• febbre
• fatica
• malessere generale, chiamato malessere
• sudorazioni notturne
• dolori e dolori
• perdita di peso

Cosa causa questa condizione?

GPA è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario attacca erroneamente i propri tessuti sani. Nel caso di GPA, il sistema immunitario attacca i vasi sanguigni.

I medici non sanno cosa provoca l'attacco autoimmune. I geni non sembrano essere coinvolti e GPA raramente funziona nelle famiglie.

Le infezioni potrebbero essere coinvolte nell'innescare la malattia. Quando virus o batteri entrano nel tuo corpo, il tuo sistema immunitario risponde inviando cellule che producono infiammazione. La risposta immunitaria potrebbe danneggiare i tessuti sani.

Nel caso di GPA, i vasi sanguigni sono danneggiati. Tuttavia, nessun tipo di batterio, virus o fungo è stato definitivamente collegato alla malattia.

Puoi contrarre questa malattia a qualsiasi età, ma è più comune nelle persone dai 40 ai 65 anni.

Quanto è comune?

GPA è una malattia molto rara. Secondo la National Library of Medicine degli Stati Uniti, solo 3 su 100.000 persone negli Stati Uniti lo riceveranno.

Come viene diagnosticata

Il medico chiederà prima i sintomi e la storia medica. Quindi avrai un esame.

Esistono diversi tipi di test che il medico potrebbe utilizzare per aiutarli a fare una diagnosi.

Esami del sangue e delle urine

Il medico può utilizzare uno dei seguenti esami del sangue e delle urine:

• Test anticorpale citoplasmatico antineutrofilo (ANCA). Questo esame del sangue cerca proteine ​​chiamate anticorpi che hanno la maggior parte delle persone con GPA.Tuttavia, non è possibile confermare definitivamente che si dispone di GPA. Circa il 20 percento delle persone con GPA ha un risultato del test ANCA negativo.
• Velocità di sedimentazione di proteine ​​C-reattive ed eritrociti (velocità di sed). Questi esami del sangue possono essere utilizzati per identificare l'infiammazione nel tuo corpo.
• Emocromo completo (CBC). Un CBC è un test comune che misura il conteggio delle cellule del sangue. Un basso numero di globuli rossi è un segno di anemia, che è comune nelle persone con GPA i cui reni sono interessati.
• Creatinina urinaria o ematica. Questi test misurano i livelli di creatinina del prodotto di scarto nelle urine o nel sangue. Un alto livello di creatinina è un segno che i reni non funzionano abbastanza bene per filtrare i rifiuti dal sangue.

Test di imaging

Questi test scattano foto dall'interno del tuo corpo per cercare danni agli organi:

• Radiografie. Una radiografia del torace utilizza piccole quantità di radiazioni per fotografare l'area interessata, come polmoni e vasi sanguigni.
• TAC. Questo test utilizza computer e macchine a raggi X rotanti per scattare foto più dettagliate dell'area interessata.
• Scansione MRI. Una risonanza magnetica utilizza magneti e onde radio per produrre immagini dettagliate e trasversali dell'area in questione senza che le ossa ostruiscano la vista di tessuti e organi.

Biopsia

L'unico modo per confermare che hai GPA è con una biopsia. Durante questa procedura chirurgica, il medico rimuove un piccolo campione di tessuto da un organo interessato, come il polmone o il rene, e lo invia a un laboratorio. Un tecnico di laboratorio guarda il campione al microscopio per vedere se sembra GPA.

Una biopsia è una procedura invasiva. Il medico può raccomandare una biopsia se i risultati del test di sangue, urina o imaging sono anormali e sospettano GPA.

Come viene trattato?

GPA può danneggiare permanentemente gli organi, ma è curabile. Potrebbe essere necessario continuare a prendere medicine a lungo termine per prevenire il ritorno della malattia.

I farmaci che il medico può prescrivere includono:

• farmaci antinfiammatori, come corticosteroidi (prednisone)
• farmaci immunosoppressori, come ciclofosfamide, azatioprina (Azasan, Imuran) e metotrexato
• il farmaco chemioterapico rituximab (Rituxan)

Il medico potrebbe combinare farmaci come ciclofosfamide e prednisone per ridurre in modo più efficace l'infiammazione. Oltre il 90 percento delle persone migliora con questo trattamento.

Se il tuo GPA non è grave, il medico può raccomandare di trattarlo con prednisone e metotrexato. Questi farmaci hanno meno effetti collaterali rispetto alla ciclofosfamide e al prednisone.

I farmaci usati per trattare GPA possono causare effetti collaterali. Alcuni effetti collaterali sono gravi. Ad esempio, possono ridurre la capacità del tuo corpo di combattere le infezioni o indebolire le ossa. Il medico dovrebbe monitorarti per effetti collaterali come questi.

Se la malattia colpisce i polmoni, il medico può prescrivere una combinazione di antibiotici, come sulfamethoxazole-trimpethoprim (Bactrim, Septra), per prevenire l'infezione.

Ci sono possibili complicazioni?

GPA può essere molto serio se non viene trattato e può peggiorare rapidamente. Le possibili complicazioni includono:

• insufficienza renale
• insufficienza polmonare
• perdita dell'udito
• cardiopatia
• anemia
• cicatrici della pelle
• danno al naso
• trombosi venosa profonda (TVP), un coagulo di sangue nella vena profonda della gamba

Dovrai continuare a prendere le tue medicine per prevenire una ricaduta. GPA ritorna in circa la metà delle persone entro due anni dopo l'interruzione del trattamento.

Qual è la prospettiva?

Le prospettive per le persone con GPA dipendono dalla gravità della malattia e dagli organi coinvolti. I farmaci possono trattare efficacemente questa condizione. Tuttavia, le ricadute sono comuni. Dovrai continuare a consultare il tuo medico per i test di follow-up per assicurarti che GPA non ritorni e per prevenire complicazioni.