Cos'è il sarcoma di Ewing?

Contenuto

• Quali sono i segni o i sintomi del sarcoma di Ewing?
• Cosa causa il sarcoma di Ewing?
• Chi è a rischio per il sarcoma di Ewing?
• Come viene diagnosticato il sarcoma di Ewing?
• Test di imaging
• Biopsie
• Tipi di sarcoma di Ewing
• Come viene trattato il sarcoma di Ewing?
• Opzioni di trattamento per il sarcoma di Ewing localizzato
• Opzioni di trattamento per il sarcoma di Ewing metastatizzato e ricorrente
• Qual è la prospettiva per le persone con il sarcoma di Ewing?

È comune?

Il sarcoma di Ewing è un raro tumore canceroso delle ossa o dei tessuti molli. Si verifica principalmente nei giovani.

Nel complesso, colpisce gli americani. Ma per gli adolescenti di età compresa tra 10 e 19 anni, questo salta a circa gli americani in questa fascia di età.

Ciò significa che ogni anno vengono diagnosticati circa 200 casi negli Stati Uniti.

Il sarcoma prende il nome dal medico americano James Ewing, che per primo descrisse il tumore nel 1921. Non è chiaro quale sia la causa di Ewing, quindi non ci sono metodi noti di prevenzione. La condizione è curabile e, se diagnosticata in anticipo, è possibile il pieno recupero.

Continua a leggere per saperne di più.

Quali sono i segni o i sintomi del sarcoma di Ewing?

Il sintomo più comune del sarcoma di Ewing è il dolore o il gonfiore nell'area del tumore.

Alcune persone possono sviluppare un nodulo visibile sulla superficie della pelle. L'area interessata può anche essere calda al tatto.

Altri sintomi includono:

• perdita di appetito
• febbre
• perdita di peso
• fatica
• sensazione di malessere generale (malessere)
• un osso che si rompe senza una ragione nota
• anemia

I tumori si formano tipicamente alle braccia, alle gambe, al bacino o al torace. Potrebbero esserci sintomi specifici per la posizione del tumore. Ad esempio, potresti provare mancanza di respiro se il tumore si trova nel petto.

Cosa causa il sarcoma di Ewing?

La causa esatta del sarcoma di Ewing non è chiara. Non è ereditato, ma può essere correlato a cambiamenti non ereditari in geni specifici che si verificano durante la vita di una persona. Quando i cromosomi 11 e 12 si scambiano materiale genetico, si attiva una crescita eccessiva delle cellule. Questo potrebbe portare allo sviluppo del sarcoma di Ewing.

per determinare il particolare tipo di cellula in cui ha origine il sarcoma di Ewing è in corso.

Chi è a rischio per il sarcoma di Ewing?

Sebbene il sarcoma di Ewing possa svilupparsi a qualsiasi età, più delle persone con questa condizione vengono diagnosticate durante l'adolescenza. L'età media delle persone colpite è.

Negli Stati Uniti, il sarcoma di Ewing è più probabile che si sviluppi nei caucasici che negli afroamericani. L'American Cancer Society riferisce che il cancro colpisce raramente altri gruppi razziali.

I maschi possono anche avere maggiori probabilità di sviluppare la condizione. In uno studio su 1.426 persone affette da Ewing, erano maschi e femmine.

Come viene diagnosticato il sarcoma di Ewing?

Se tu o tuo figlio manifestate sintomi, consultare il medico. In circa dei casi, la malattia si è già diffusa, o metastatizzata, al momento della diagnosi. Prima viene fatta una diagnosi, più efficace può essere il trattamento.

Il medico utilizzerà una combinazione dei seguenti test diagnostici.

Test di imaging

Ciò può includere uno o più dei seguenti:

• Raggi X per visualizzare le tue ossa e identificare la presenza di un tumore
• Scansione MRI per acquisire immagini di tessuti molli, organi, muscoli e altre strutture e mostrare i dettagli di un tumore o altre anomalie
• Scansione TC per visualizzare sezioni trasversali di ossa e tessuti
• Imaging EOS per mostrare l'interazione di articolazioni e muscoli mentre sei in piedi
• scansione ossea di tutto il tuo corpo per mostrare se un tumore ha metastatizzato
• Scansione PET per mostrare se le aree anormali viste in altre scansioni sono tumori

Biopsie

Una volta che un tumore è stato ripreso, il medico può ordinare una biopsia per esaminare un pezzo del tumore al microscopio per un'identificazione specifica.

Se il tumore è piccolo, il chirurgo può rimuovere l'intera cosa come parte della biopsia. Questa si chiama biopsia escissionale ed è eseguita in anestesia generale.

Se il tumore è più grande, il chirurgo potrebbe tagliarne un pezzo. Questo può essere fatto tagliando la pelle per rimuovere un pezzo di tumore. Oppure il chirurgo può inserire un grosso ago cavo nella pelle per rimuovere un pezzo di tumore. Queste sono chiamate biopsie incisionali e di solito vengono eseguite in anestesia generale.

Il chirurgo può anche inserire un ago nell'osso per estrarre un campione di liquido e cellule per vedere se il cancro si è diffuso nel midollo osseo.

Una volta rimosso il tessuto tumorale, ci sono diversi test che aiutano a identificare il sarcoma di Ewing. Anche gli esami del sangue possono fornire informazioni utili per il trattamento.

Tipi di sarcoma di Ewing

Il sarcoma di Ewing è classificato in base al fatto che il cancro si sia diffuso dall'osso o dai tessuti molli in cui è iniziato. Esistono tre tipi:

• Sarcoma di Ewing localizzato: Il cancro non si è diffuso ad altre aree del corpo.
• Sarcoma di Ewing metastatico: Il cancro si è diffuso ai polmoni o in altri luoghi del corpo.
• Sarcoma ricorrente di Ewing: Il cancro non risponde al trattamento o si ripresenta dopo un ciclo terapeutico di successo. Il più delle volte si ripresenta nei polmoni.

Come viene trattato il sarcoma di Ewing?

Il trattamento per il sarcoma di Ewing dipende da dove ha origine il tumore, dalle dimensioni del tumore e se il cancro si è diffuso.

In genere, il trattamento prevede uno o più approcci, tra cui:

• chemioterapia
• radioterapia
• chirurgia
• terapia protonica mirata
• chemioterapia ad alte dosi combinata con trapianto di cellule staminali

Opzioni di trattamento per il sarcoma di Ewing localizzato

L'approccio comune per un cancro che non si è diffuso è una combinazione di:

• intervento chirurgico per rimuovere il tumore
• radiazioni nell'area del tumore per uccidere le cellule tumorali rimanenti
• chemioterapia per uccidere possibili cellule tumorali che si sono diffuse o micrometastasie

I ricercatori in uno studio del 2004 hanno scoperto che la terapia di combinazione come questa ha avuto successo. Hanno scoperto che il trattamento ha portato a un tasso di sopravvivenza a 5 anni di circa l'89% e un tasso di sopravvivenza a 8 anni di circa l'82%.

A seconda del sito del tumore, potrebbe essere necessario un ulteriore trattamento dopo l'intervento chirurgico per sostituire o ripristinare la funzione degli arti.

Opzioni di trattamento per il sarcoma di Ewing metastatizzato e ricorrente

Il trattamento per il sarcoma di Ewing che ha metastatizzato dal sito originale è simile a quello per la malattia localizzata, ma con una percentuale di successo molto inferiore. I ricercatori in uno hanno riferito che il tasso di sopravvivenza a 5 anni dopo il trattamento per il sarcoma di Ewing metastatizzato era di circa il 70%.

Non esiste un trattamento standard per il sarcoma di Ewing ricorrente. Le opzioni di trattamento variano a seconda di dove è tornato il cancro e di quale fosse il trattamento precedente.

Sono in corso numerosi studi clinici e studi di ricerca per migliorare il trattamento del sarcoma di Ewing metastatizzato e ricorrente. Questi includono:

• trapianti di cellule staminali
• immunoterapia
• terapia mirata con anticorpi monoclonali
• nuove combinazioni di farmaci

Qual è la prospettiva per le persone con il sarcoma di Ewing?

Con lo sviluppo di nuovi trattamenti, le prospettive per le persone affette dal sarcoma di Ewing continuano a migliorare. Il tuo medico è la tua migliore risorsa per informazioni sulle tue prospettive individuali e sull'aspettativa di vita.

L'American Cancer Society riporta che il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone che hanno tumori localizzati è di circa il 70%.

Per quelli con tumori metastatizzati, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 15-30%. La tua prospettiva potrebbe essere più favorevole se il cancro non si è diffuso ad organi diversi dai polmoni.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone con sarcoma di Ewing ricorrente è.

Ci sono che possono influenzare la tua prospettiva individuale, tra cui:

• età al momento della diagnosi
• dimensione del tumore
• posizione del tumore
• quanto bene il tuo tumore risponde alla chemioterapia
• livelli di colesterolo nel sangue
• precedente trattamento per un cancro diverso
• Genere

Puoi aspettarti di essere monitorato durante e dopo il trattamento. Il medico ripeterà periodicamente il test per determinare se il cancro si è diffuso.

Le persone che hanno il sarcoma di Ewing possono avere un rischio maggiore di sviluppare un secondo tipo di cancro. L'American Cancer Society osserva che man mano che più giovani con il sarcoma di Ewing sopravvivono fino all'età adulta, gli effetti a lungo termine del loro trattamento contro il cancro possono diventare evidenti. La ricerca in questo settore è in corso.