Angiocheratoma

Contenuto

• Quali sono i diversi tipi?
• Quali sono i sintomi?
• Cosa causa l'angiocheratoma?
• Come viene diagnosticato l'angiocheratoma?
• Come viene trattata?
• Quali sono le prospettive per le persone con angiocheratoma?

Cos'è l'angiocheratoma?

L'angiocheratoma è una condizione in cui compaiono piccole macchie scure sulla pelle. Possono apparire ovunque sul tuo corpo. Queste lesioni si verificano quando minuscoli vasi sanguigni chiamati capillari si dilatano o si allargano vicino alla superficie della pelle.

Gli angiocheratomi possono sembrare ruvidi al tatto. Appaiono spesso in gruppi sulla pelle intorno a:

• pene
• scroto
• vulva
• grandi labbra

Possono essere scambiati per un'eruzione cutanea, un cancro della pelle o una condizione come le verruche genitali o l'herpes. Il più delle volte, gli angiocheratomi sono innocui e non hanno bisogno di essere trattati.

Gli angiocheratomi a volte possono essere un sintomo di una condizione sottostante, come la rara malattia genetica nota come malattia di Fabry (FD). Potrebbe essere necessario consultare un medico per il trattamento per prevenire complicazioni.

Quali sono i diversi tipi?

I tipi di angiocheratoma includono:

• Angiocheratoma solitario. Questi appaiono spesso da soli. Si trovano spesso sulle braccia e sulle gambe. Non sono dannosi.
• Angiocheratoma di Fordyce. Questi appaiono sulla pelle dello scroto o della vulva. Si trovano più comunemente sullo scroto in grandi gruppi. Questo tipo può svilupparsi sulla vulva delle donne in gravidanza. Non sono dannosi, ma tendono a sanguinare se vengono graffiati.
• Angiocheratoma di Mibelli. Questi derivano da vasi sanguigni dilatati che sono più vicini all'epidermide o allo strato superiore della pelle. Non sono dannosi. Questo tipo tende ad addensarsi e indurirsi nel tempo in un processo noto come ipercheratosi.
• Angiocheratoma circumscriptum. Questa è una forma molto più rara che appare a grappoli sulle gambe o sul busto. Puoi nascere con questo tipo. Tende a trasformarsi nell'aspetto nel tempo, diventando più scuro o assumendo forme diverse.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Questo tipo è un sintomo di FD. Può accadere con altri disturbi lisosomiali, che influenzano il funzionamento delle cellule. Queste condizioni sono rare e hanno altri sintomi evidenti, come bruciore alle mani e ai piedi o problemi di vista. Questi angiocheratomi sono più comuni nella parte inferiore del corpo. Possono apparire ovunque dalla parte inferiore del busto alla parte superiore delle cosce.

Quali sono i sintomi?

La forma, le dimensioni e il colore esatti possono variare. Puoi anche avere sintomi aggiuntivi se hai una condizione associata, come FD.

In generale, gli angiocheratomi mostrano i seguenti sintomi:

• appaiono come protuberanze di piccole e medie dimensioni da 1 millimetro (mm) a 5 mm o in modelli frastagliati simili a verruche
• hanno una forma a cupola
• si sente spesso o duro sulla superficie
• si presentano da soli o in gruppi da pochi a quasi cento
• sono di colore scuro, inclusi rosso, blu, viola o nero

Gli angiocheratomi appena comparsi tendono ad essere di colore rossastro. I punti che sono rimasti sulla pelle per un po 'di tempo sono generalmente più scuri.

Gli angiocheratomi sullo scroto possono anche comparire insieme a rossore su una vasta area dello scroto. Gli angiocheratomi sullo scroto o sulla vulva possono anche sanguinare più facilmente se graffiati rispetto a quelli su altre parti del corpo.

Se hai una condizione come la FD che sta causando la comparsa di angiocheratomi, altri sintomi che potresti provare includono:

• acroparestesie o dolore alle mani e ai piedi
• tinnito o ronzio nelle orecchie
• opacità corneale o torbidezza nella vista
• ipoidrosi o non essere in grado di sudare correttamente
• dolore allo stomaco e all'intestino
• sentire il bisogno di defecare dopo un pasto

Cosa causa l'angiocheratoma?

Gli angiocheratomi sono causati dalla dilatazione dei vasi sanguigni vicino alla superficie della pelle. Gli angiocheratomi solitari sono probabilmente causati da lesioni che si sono verificate in precedenza in un'area in cui compaiono.

La FD viene trasmessa nelle famiglie e può causare angiocheratomi. Secondo il dipartimento di genetica della National Library of Medicine degli Stati Uniti, circa 1 uomo su 40.000-60.000 ha FD.

A parte la loro associazione con FD e altre condizioni lisosomiali, non è sempre chiaro quale sia la causa sottostante degli angiocheratomi. Le possibili cause includono:

• ipertensione o pressione sanguigna alta nelle vene vicino alla pelle
• avere una condizione che colpisce i vasi sanguigni locali, come un'ernia inguinale, emorroidi o varicocele (quando le vene nello scroto si ingrandiscono)

Come viene diagnosticato l'angiocheratoma?

Gli angiocheratomi sono tipicamente innocui. Non è sempre necessario consultare un medico per una diagnosi.

Ma se noti altri sintomi, come sanguinamento frequente o sintomi di FD, consulta subito il medico per una diagnosi e un trattamento. Potresti anche consultare il tuo medico se sospetti che un punto che assomiglia a un angiocheratoma possa essere canceroso.

Il medico preleverà un campione di tessuto di un angiocheratoma per diagnosticarlo. Questo è noto come biopsia. Durante questo processo, il medico può asportare o tagliare un angiocheratoma dalla pelle per rimuoverlo per l'analisi. Ciò può coinvolgere il medico che utilizza un bisturi per rimuovere l'angiocheratoma dalla sua base sotto la pelle.

Il medico può anche raccomandare un test del gene GLA per vedere se hai la FD. La FD è causata da mutazioni in questo gene.

Come viene trattata?

Gli angiocheratomi generalmente non hanno bisogno di essere trattati se non si avverte alcun disagio o dolore. Potresti volerli rimuovere se sanguinano frequentemente o per motivi estetici. In questo caso, sono disponibili diverse opzioni di trattamento:

• Elettrodessicazione e curettage (ED&C). Il medico intorpidisce l'area intorno agli angiocheratomi con l'anestesia locale, quindi utilizza un cauterio elettrico e strumenti per raschiare via le macchie e rimuovere il tessuto.
• Rimozione laser. Il medico utilizza i laser, come un laser a colorante pulsato, per distruggere i vasi sanguigni dilatati che causano angiocheratomi.
• Crioterapia. Il medico congela gli angiocheratomi e i tessuti circostanti e li rimuove.

Il trattamento per FD può includere farmaci, come:

• Agalsidasi beta (Fabrazyme). Riceverai iniezioni regolari di Fabrazyme per aiutare il tuo corpo ad abbattere il grasso cellulare in eccesso che si è accumulato a causa della mancanza di un enzima causato dalle mutazioni del gene GLA.
• Neurontin (Gabapentin) o carbamazepina (Tegretol). Questi farmaci possono trattare il dolore alle mani e ai piedi.

Il medico può anche consigliarti di consultare specialisti anche per i sintomi del cuore, dei reni o del sistema nervoso della FD.

Quali sono le prospettive per le persone con angiocheratoma?

Gli angiocheratomi di solito non sono motivo di preoccupazione. Rivolgiti al tuo medico se noti emorragie o lesioni agli angiocheratomi o se sospetti che ci sia una condizione sottostante che ti causa disagio o dolore.