Arteria coronaria sinistra anomala dall'arteria polmonare

L'arteria coronaria sinistra anomala dall'arteria polmonare (ALCAPA) è un difetto cardiaco. L'arteria coronaria sinistra (LCA), che porta il sangue al muscolo cardiaco, inizia dall'arteria polmonare invece che dall'aorta.

ALCAPA è presente alla nascita (congenita).

L'ALCAPA è un problema che si verifica quando il cuore del bambino si sta sviluppando all'inizio della gravidanza. Il vaso sanguigno in via di sviluppo al muscolo cardiaco non si attacca correttamente.

Nel cuore normale, l'LCA ha origine dall'aorta. Fornisce sangue ricco di ossigeno al muscolo cardiaco sul lato sinistro del cuore e alla valvola mitrale (la valvola cardiaca tra le camere superiore e inferiore del cuore sul lato sinistro). L'aorta è il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue ricco di ossigeno dal cuore al resto del corpo.

Nei bambini con ALCAPA, l'LCA origina dall'arteria polmonare. L'arteria polmonare è il principale vaso sanguigno che porta il sangue povero di ossigeno dal cuore ai polmoni per raccogliere ossigeno.

Quando si verifica questo difetto, il sangue che manca di ossigeno viene trasportato al muscolo cardiaco sul lato sinistro del cuore. Pertanto, il muscolo cardiaco non riceve abbastanza ossigeno. Il tessuto inizia a morire a causa della mancanza di ossigeno. Ciò può causare un attacco di cuore nel bambino.

Una condizione nota come "furto coronarico" danneggia ulteriormente il cuore nei bambini con ALCAPA. La bassa pressione sanguigna nell'arteria polmonare fa sì che il sangue dall'LCA collegato in modo anomalo rifluisca verso l'arteria polmonare anziché verso il muscolo cardiaco. Ciò si traduce in meno sangue e ossigeno al muscolo cardiaco. Questo problema può anche portare a un infarto in un bambino. Il furto coronarico si sviluppa nel tempo nei bambini con ALCAPA se la condizione non viene trattata precocemente.

I sintomi di ALCAPA in un bambino includono:

• Piangere o sudare durante l'allattamento
• Irritabilità
• Pelle pallida
• Scarsa alimentazione
• Respirazione rapida
• Sintomi di dolore o angoscia nel bambino (spesso scambiati per coliche)

I sintomi possono comparire entro i primi 2 mesi di vita del bambino.

In genere, ALCAPA viene diagnosticato durante l'infanzia. In rari casi, questo difetto non viene diagnosticato fino a quando qualcuno non è un bambino o un adulto.

Durante un esame, l'operatore sanitario troverà probabilmente segni di ALCAPA, tra cui:

• Ritmo cardiaco anomalo
• cuore allargato
• Soffio al cuore (raro)
• Impulso rapido

I test che possono essere ordinati includono:

• Ecocardiogramma, che è un'ecografia che visualizza le strutture cardiache e il flusso sanguigno all'interno del cuore
• Elettrocardiogramma (ECG), che misura l'attività elettrica del cuore
• Radiografia del torace
• MRI, che fornisce un'immagine dettagliata del cuore
• Cateterismo cardiaco, una procedura in cui un tubo sottile (catetere) viene inserito nel cuore per vedere il flusso sanguigno ed eseguire misurazioni accurate della pressione sanguigna e dei livelli di ossigeno

La chirurgia è necessaria per correggere ALCAPA. Nella maggior parte dei casi è necessario un solo intervento chirurgico. Tuttavia, l'intervento dipenderà dalle condizioni del bambino e dalle dimensioni dei vasi sanguigni coinvolti.

Se il muscolo cardiaco che sostiene la valvola mitrale è seriamente danneggiato dalla diminuzione dell'ossigeno, il bambino potrebbe anche aver bisogno di un intervento chirurgico per riparare o sostituire la valvola. La valvola mitrale controlla il flusso sanguigno tra le camere sul lato sinistro del cuore.

Un trapianto di cuore può essere eseguito nel caso in cui il cuore del bambino sia gravemente danneggiato a causa della mancanza di ossigeno.

I farmaci utilizzati includono:

• Pillole d'acqua (diuretici)
• Farmaci che rendono più duro il pompaggio del muscolo cardiaco (agenti inotropi)
• Farmaci che riducono il carico di lavoro sul cuore (beta-bloccanti, ACE-inibitori)

Senza trattamento, la maggior parte dei bambini non sopravvive al primo anno. I bambini che sopravvivono senza trattamento possono avere gravi problemi cardiaci. I bambini con questo problema che non vengono trattati potrebbero morire improvvisamente negli anni successivi.

Con un trattamento precoce come la chirurgia, la maggior parte dei bambini sta bene e può aspettarsi una vita normale. Saranno necessari follow-up di routine con un cardiologo (cardiologo).

Le complicazioni di ALCAPA includono:

• Attacco di cuore
• Insufficienza cardiaca
• Problemi di ritmo cardiaco
• Danni permanenti al cuore

Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino:

• Respira rapidamente
• Sembra molto pallido
• Sembra angosciato e piange spesso

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• Arteria coronaria sinistra anomala

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