Anomalia di Ebstein

L'anomalia di Ebstein è un raro difetto cardiaco in cui parti della valvola tricuspide sono anormali. La valvola tricuspide separa la camera cardiaca inferiore destra (ventricolo destro) dalla camera cardiaca superiore destra (atrio destro). Nell'anomalia di Ebstein, il posizionamento della valvola tricuspide e come funziona per separare le due camere è anormale.

La condizione è congenita, il che significa che è presente alla nascita.

La valvola tricuspide è normalmente composta da tre parti, chiamate lembi o lembi. I lembi si aprono per consentire al sangue di spostarsi dall'atrio destro (camera superiore) al ventricolo destro (camera inferiore) mentre il cuore si rilassa. Si chiudono per impedire al sangue di spostarsi dal ventricolo destro all'atrio destro mentre il cuore pompa.

Nelle persone con anomalia di Ebstein, i lembi vengono posizionati più in profondità nel ventricolo destro invece della posizione normale. I volantini sono spesso più grandi del normale. Il difetto più spesso causa un cattivo funzionamento della valvola e il sangue può andare nella direzione sbagliata. Invece di defluire nei polmoni, il sangue rifluisce nell'atrio destro. Il backup del flusso sanguigno può portare all'allargamento del cuore e all'accumulo di liquidi nel corpo. Potrebbe anche esserci un restringimento della valvola che porta ai polmoni (valvola polmonare).

In molti casi, le persone hanno anche un buco nel muro che separa le due camere superiori del cuore (difetto del setto interatriale) e il flusso di sangue attraverso questo foro può far sì che il sangue povero di ossigeno vada nel corpo. Ciò può causare cianosi, una tinta blu della pelle causata da sangue povero di ossigeno.

L'anomalia di Ebstein si verifica quando un bambino si sviluppa nell'utero. La causa esatta è sconosciuta. L'uso di alcuni farmaci (come il litio o le benzodiazepine) durante la gravidanza può avere un ruolo. La condizione è rara. È più comune nei bianchi.

L'anomalia può essere lieve o molto grave. Pertanto, i sintomi possono anche variare da lievi a molto gravi. I sintomi possono svilupparsi subito dopo la nascita e possono includere labbra e unghie di colore bluastro a causa di bassi livelli di ossigeno nel sangue. Nei casi più gravi, il bambino sembra molto malato e ha difficoltà a respirare. Nei casi lievi, la persona interessata può essere asintomatica per molti anni, a volte anche in modo permanente.

I sintomi nei bambini più grandi possono includere:

• Tosse
• Incapacità di crescere
• Fatica
• Respirazione rapida
• Fiato corto
• Battito cardiaco molto veloce

I neonati che hanno una grave perdita attraverso la valvola tricuspide avranno un livello molto basso di ossigeno nel sangue e un significativo ingrossamento del cuore. L'operatore sanitario può sentire suoni cardiaci anormali, come un soffio, quando ascolta il torace con uno stetoscopio.

I test che possono aiutare a diagnosticare questa condizione includono:

• Radiografia del torace
• Risonanza magnetica (MRI) del cuore
• Misurazione dell'attività elettrica del cuore (ECG)
• Ecografia del cuore (ecocardiogramma)

Il trattamento dipende dalla gravità del difetto e dai sintomi specifici. L'assistenza medica può includere:

• Medicinali per aiutare con l'insufficienza cardiaca, come i diuretici.
• Ossigeno e altri supporti per la respirazione.
• Intervento chirurgico per correggere la valvola.
• Sostituzione della valvola tricuspide. Questo può essere necessario per i bambini che continuano a peggiorare o che hanno complicazioni più gravi.

In generale, prima si sviluppano i sintomi, più grave è la malattia.

Alcune persone possono non avere sintomi o sintomi molto lievi. Altri possono peggiorare nel tempo, sviluppando una colorazione blu (cianosi), insufficienza cardiaca, blocco cardiaco o ritmi cardiaci pericolosi.

Una grave perdita può portare a gonfiore del cuore e del fegato e insufficienza cardiaca congestizia.

Altre complicazioni possono includere:

• Ritmi cardiaci anormali (aritmie), inclusi ritmi anormalmente veloci (tachiaritmie) e ritmi anormalmente lenti (bradiaritmie e blocco cardiaco)
• Coaguli di sangue dal cuore ad altre parti del corpo
• Ascesso cerebrale

Chiama il tuo fornitore se tuo figlio sviluppa sintomi di questa condizione. Consultare immediatamente un medico se si verificano problemi respiratori.

Non esiste una prevenzione nota, oltre a parlare con il proprio fornitore prima di una gravidanza se si stanno assumendo medicinali che si ritiene siano correlati allo sviluppo di questa malattia. Potresti essere in grado di prevenire alcune delle complicanze della malattia. Ad esempio, l'assunzione di antibiotici prima della chirurgia dentale può aiutare a prevenire l'endocardite.

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• L'anomalia di Ebstein

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