siringomielia

La siringomielia è una raccolta simile a una cisti di liquido cerebrospinale (CSF) che si forma nel midollo spinale. Nel tempo, danneggia il midollo spinale.

La cisti piena di liquido è chiamata siringa. L'accumulo di liquido spinale può essere causato da:

• Difetti alla nascita (soprattutto malformazione di Chiari, in cui una parte del cervello spinge verso il basso sul midollo spinale alla base del cranio)
• Trauma del midollo spinale
• Tumori del midollo spinale

La cisti piena di liquido di solito inizia nella zona del collo. Si espande lentamente, esercitando pressione sul midollo spinale e causando lentamente danni.

L'esordio della siringomielia è di solito tra i 25 ei 40 anni. I maschi sono più colpiti delle femmine.

Se la condizione è dovuta a difetti alla nascita, potrebbero non esserci sintomi fino ai 30-40 anni. I sintomi della siringomielia di solito compaiono lentamente e peggiorano nel corso di molti anni. In caso di trauma, l'esordio dei sintomi può avvenire già dai 2 ai 3 mesi di età. Se ci sono sintomi, possono includere:

• Mal di testa
• Scoliosi (nei bambini)
• Perdita di massa muscolare (deperimento, atrofia), spesso nelle braccia e nelle mani
• Perdita dei riflessi agli arti superiori
• Aumento dei riflessi agli arti inferiori
• Spasmi o oppressione ai muscoli delle gambe o delle mani e delle braccia
• Perdita della funzione muscolare, perdita della capacità di usare braccia o gambe
• Intorpidimento che diminuisce la sensazione di dolore o temperatura; riduce la capacità di sentire quando si tocca la pelle; si verifica nel collo, nelle spalle, nella parte superiore delle braccia e nel tronco in uno schema simile a un mantello; e lentamente peggiora nel tempo
• Dolore alle braccia, al collo o al centro della schiena o delle gambe
• Debolezza (diminuzione della forza muscolare) nelle braccia o nelle gambe
• Ustione o lesione indolore della mano
• Difficoltà a camminare o camminare sui piedi nei bambini
• Movimenti incontrollabili degli occhi (nistagmo)
• Condizione che colpisce i nervi dell'occhio e del viso (sindrome di Horner)

Il medico eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi, concentrandosi sul sistema nervoso. I test che possono essere eseguiti includono:

• RM della testa e della colonna vertebrale
• Scansione TC spinale con mielogramma (può essere eseguita quando una risonanza magnetica non è possibile)

Non è noto un trattamento efficace per la siringomielia. Gli obiettivi del trattamento sono impedire che il danno al midollo spinale peggiori e migliorare la funzione.

Potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per alleviare la pressione nel midollo spinale. Potrebbe essere necessaria una terapia fisica e occupazionale per migliorare la funzione muscolare.

Può essere necessario lo shunt ventricoloperitoneale o siringosubaracnoideo. Questa è una procedura in cui viene inserito un catetere (tubo sottile e flessibile) per drenare l'accumulo di liquido.

Senza trattamento, il disturbo può peggiorare molto lentamente. Nel tempo, può causare gravi disabilità.

La chirurgia di solito impedisce alla condizione di peggiorare. La funzione del sistema nervoso migliorerà in circa il 30% delle persone che hanno un intervento chirurgico.

Senza trattamento, la condizione può portare a:

• Perdita della funzione del sistema nervoso
• Disabilità permanente

Le possibili complicanze della chirurgia includono:

• Infezione
• Altre complicanze dell'intervento chirurgico

Chiama il tuo medico se hai sintomi di siringomielia.

Non esiste un modo noto per prevenire questa condizione, oltre a evitare lesioni al midollo spinale. Il trattamento immediato rallenta il peggioramento del disturbo.

Syrinx

• Sistema nervoso centrale

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