Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) è una malattia cardiaca in cui le 4 vene che portano il sangue dai polmoni al cuore non si attaccano normalmente all'atrio sinistro (camera superiore sinistra del cuore). Invece, si attaccano a un altro vaso sanguigno o alla parte sbagliata del cuore. È presente alla nascita (cardiopatia congenita).

La causa del ritorno venoso polmonare anomalo totale è sconosciuta.

Nella normale circolazione, il sangue viene inviato dal ventricolo destro per raccogliere ossigeno nei polmoni. Quindi ritorna attraverso le vene polmonari (polmone) al lato sinistro del cuore, che invia il sangue attraverso l'aorta e intorno al corpo.

In TAPVR, il sangue ricco di ossigeno ritorna dai polmoni all'atrio destro o a una vena che scorre nell'atrio destro, invece che nel lato sinistro del cuore. In altre parole, il sangue circola semplicemente da e verso i polmoni e non arriva mai al corpo.

Affinché il bambino possa vivere, deve esistere un difetto del setto interatriale (ASD) o un forame ovale pervio (passaggio tra gli atri sinistro e destro) per consentire al sangue ossigenato di fluire verso il lato sinistro del cuore e il resto del corpo.

La gravità di questa condizione dipende dal fatto che le vene polmonari siano bloccate o ostruite durante il drenaggio. Il TAPVR ostruito provoca sintomi nei primi anni di vita e può essere mortale molto rapidamente se non viene individuato e corretto con un intervento chirurgico.

Il bambino può apparire molto malato e presentare i seguenti sintomi:

• Colore bluastro della pelle (cianosi)
• Infezioni respiratorie frequenti
• letargia
• Scarsa alimentazione
• Scarsa crescita
• Respirazione rapida

Nota: a volte, nessun sintomo può essere presente nell'infanzia o nella prima infanzia.

I test possono includere:

• Il cateterismo cardiaco può confermare la diagnosi mostrando che i vasi sanguigni sono attaccati in modo anomalo
• L'ECG mostra l'allargamento dei ventricoli (ipertrofia ventricolare)
• L'ecocardiogramma può mostrare che i vasi polmonari sono attaccati
• La risonanza magnetica o la TAC del cuore possono mostrare le connessioni tra i vasi polmonari
• La radiografia del torace mostra un cuore da normale a piccolo con liquido nei polmoni

È necessario un intervento chirurgico per riparare il problema il prima possibile. In chirurgia, le vene polmonari sono collegate all'atrio sinistro e il difetto tra l'atrio destro e sinistro è chiuso.

Se questa condizione non viene trattata, il cuore diventerà più grande, portando a insufficienza cardiaca. La riparazione precoce del difetto fornisce risultati eccellenti se non vi è alcun blocco delle vene polmonari nella nuova connessione con il cuore. I neonati che hanno le vene ostruite hanno peggiorato la sopravvivenza.

Le complicazioni possono includere:

• Difficoltà respiratorie
• Insufficienza cardiaca
• Ritmi cardiaci irregolari e veloci (aritmie)
• Infezioni polmonari
• Ipertensione polmonare

Questa condizione può essere evidente al momento della nascita. Tuttavia, i sintomi potrebbero non essere presenti fino a tardi.

Chiama il tuo medico se noti sintomi di TAPVR. È necessaria una pronta attenzione.

Non esiste un modo noto per prevenire TAPVR.

TAPVR; Vene totali; Difetto cardiaco congenito - TAPVR; Cardiopatia cianotica - TAPVR

• Cuore - sezione al centro
• Ritorno venoso polmonare totalmente anomalo - Radiografia
• Ritorno venoso polmonare totalmente anomalo - radiografia
• Ritorno venoso polmonare totalmente anomalo - Radiografia

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