Atresia della tricuspide

L'atresia tricuspide è un tipo di malattia cardiaca presente alla nascita (cardiopatia congenita), in cui la valvola cardiaca tricuspide è assente o sviluppata in modo anomalo. Il difetto blocca il flusso sanguigno dall'atrio destro al ventricolo destro. Altri difetti cardiaci o vascolari sono solitamente presenti contemporaneamente.

L'atresia della tricuspide è una forma rara di cardiopatia congenita. Colpisce circa 5 su 100.000 nati vivi. Una persona su cinque con questa condizione avrà anche altri problemi cardiaci.

Normalmente, il sangue scorre dal corpo nell'atrio destro, quindi attraverso la valvola tricuspide al ventricolo destro e ai polmoni. Se la valvola tricuspide non si apre, il sangue non può fluire dall'atrio destro al ventricolo destro. A causa del problema con la valvola tricuspide, il sangue alla fine non può entrare nei polmoni. È qui che deve andare a prendere l'ossigeno (diventa ossigenato).

Invece, il sangue passa attraverso un foro tra l'atrio destro e sinistro. Nell'atrio sinistro, si mescola con il sangue ricco di ossigeno che ritorna dai polmoni. Questa miscela di sangue ricco e povero di ossigeno viene quindi pompata nel corpo dal ventricolo sinistro. Ciò fa sì che il livello di ossigeno nel sangue sia inferiore al normale.

Nelle persone con atresia tricuspide, i polmoni ricevono sangue attraverso un foro tra i ventricoli destro e sinistro (descritto sopra), o attraverso il mantenimento di un vaso fetale chiamato dotto arterioso. Il dotto arterioso collega l'arteria polmonare (arteria ai polmoni) all'aorta (arteria principale al corpo). È presente quando nasce un bambino, ma normalmente si chiude da solo poco dopo la nascita.

I sintomi includono:

• Colore bluastro della pelle (cianosi) a causa del basso livello di ossigeno nel sangue
• Respirazione veloce
• Fatica
• Scarsa crescita
• Fiato corto

Questa condizione può essere scoperta durante l'ecografia prenatale di routine o quando il bambino viene esaminato dopo la nascita. La pelle bluastra è presente alla nascita. Un soffio al cuore è spesso presente alla nascita e può aumentare di volume nell'arco di diversi mesi.

I test possono includere quanto segue:

• ECG
• Ecocardiogramma
• Radiografia del torace
• Cateterismo cardiaco
• risonanza magnetica del cuore
• TAC del cuore

Una volta fatta la diagnosi, il bambino verrà spesso ricoverato nell'unità di terapia intensiva neonatale (NICU). Un medicinale chiamato prostaglandina E1 può essere utilizzato per mantenere aperto il dotto arterioso in modo che il sangue possa circolare nei polmoni.

Generalmente, i pazienti con questa condizione richiedono un intervento chirurgico. Se il cuore non è in grado di pompare abbastanza sangue ai polmoni e al resto del corpo, il primo intervento chirurgico avviene più spesso entro i primi giorni di vita. In questa procedura, viene inserito uno shunt artificiale per mantenere il sangue che scorre ai polmoni. In alcuni casi, questo primo intervento chirurgico non è necessario.

In seguito, il bambino torna a casa nella maggior parte dei casi. Il bambino dovrà assumere uno o più farmaci giornalieri ed essere seguito da vicino da un cardiologo pediatrico. Questo medico deciderà quando deve essere eseguita la seconda fase dell'intervento.

La fase successiva dell'intervento è chiamata shunt di Glenn o procedura emi-Fontan. Questa procedura collega metà delle vene che trasportano sangue povero di ossigeno dalla metà superiore del corpo direttamente all'arteria polmonare. L'intervento viene eseguito più spesso quando il bambino ha tra i 4 ei 6 mesi.

Durante la fase I e II, il bambino può ancora sembrare blu (cianotico).

La fase III, la fase finale, è chiamata procedura di Fontan. Il resto delle vene che trasportano sangue povero di ossigeno dal corpo sono collegate direttamente all'arteria polmonare che porta ai polmoni. Il ventricolo sinistro ora deve solo pompare al corpo, non ai polmoni. Questo intervento viene solitamente eseguito quando il bambino ha dai 18 mesi ai 3 anni. Dopo questo passaggio finale, la pelle del bambino non è più blu.

Nella maggior parte dei casi, la chirurgia migliorerà la condizione.

Le complicazioni possono includere:

• Ritmi cardiaci irregolari e veloci (aritmie)
• Diarrea cronica (da una malattia chiamata enteropatia con perdita di proteine)
• Insufficienza cardiaca
• Liquido nell'addome (ascite) e nei polmoni (versamento pleurico)
• Blocco dello shunt artificiale
• Ictus e altre complicazioni del sistema nervoso
• Morte improvvisa

Contatta subito il tuo medico se il tuo bambino ha:

• Nuovi cambiamenti nei modelli di respirazione
• Problemi a mangiare
• Pelle che sta diventando blu

Non esiste un modo noto per prevenire l'atresia della tricuspide.

Triatresia; Disturbo della valvola - atresia tricuspide; Cuore congenito - atresia tricuspide; Cardiopatia cianotica - atresia della tricuspide

• Cuore - sezione al centro
• Atresia della tricuspide

Fraser CD, Kane LC. Cardiopatia congenita. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manuale di Chirurgia. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatie congenite nel paziente adulto e pediatrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. La malattia cardiaca di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.