Fistola arterovenosa polmonare

La fistola arterovenosa polmonare è una connessione anormale tra un'arteria e una vena nei polmoni. Di conseguenza, il sangue passa attraverso i polmoni senza ricevere abbastanza ossigeno.

Le fistole arterovenose polmonari sono solitamente il risultato di uno sviluppo anormale dei vasi sanguigni del polmone. La maggior parte si verifica nelle persone con teleangiectasia emorragica ereditaria (HHT). Queste persone hanno spesso vasi sanguigni anormali in molte altre parti del corpo.

Le fistole possono anche essere una complicazione di malattie epatiche o lesioni polmonari, sebbene queste cause siano molto meno comuni.

Molte persone non hanno sintomi. Quando si verificano i sintomi, possono includere:

• espettorato sanguinante
• Respirazione difficoltosa
• Difficoltà ad allenarsi
• sangue dal naso
• Mancanza di respiro con lo sforzo
• Dolore al petto
• Pelle blu (cianosi)
• Clubbing delle dita

Il medico ti esaminerà. L'esame può mostrare:

• Vasi sanguigni anomali (teleangectasie) sulla pelle o sulle mucose
• Suono anomalo, chiamato soffio quando uno stetoscopio viene posizionato sopra il vaso sanguigno anomalo
• Basso livello di ossigeno quando si misura con un pulsossimetro

I test che possono essere eseguiti includono:

• Emogasanalisi arteriosa, con e senza ossigeno (di solito il trattamento con ossigeno non migliora l'emogasanalisi tanto quanto previsto)
• Emocromo completo (CBC)
• Radiografia del torace
• TAC del torace
• Ecocardiogramma con studio delle bolle per controllare la funzione del cuore e valutare la presenza di uno shunt
• Test di funzionalità polmonare
• Scansione polmonare con radionuclidi di perfusione per misurare la respirazione e la circolazione (perfusione) in tutte le aree dei polmoni
• Arteriogramma polmonare per visualizzare le arterie polmonari

Un piccolo numero di persone che non hanno sintomi potrebbe non aver bisogno di cure. Per la maggior parte delle persone con fistole, il trattamento di scelta consiste nel bloccare la fistola durante un arteriogramma (embolizzazione).

Alcune persone potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico per rimuovere i vasi anormali e il tessuto polmonare vicino.

Quando le fistole arterovenose sono causate da malattie del fegato, il trattamento è un trapianto di fegato.

Le prospettive per le persone con HHT non sono buone come per quelle senza HHT. Per le persone senza HHT, l'intervento chirurgico per rimuovere i vasi anormali di solito ha un buon esito e la condizione non è probabile che ritorni.

Per le persone con malattia del fegato come causa, la prognosi dipende dalla malattia del fegato.

Le complicazioni possono includere:

• Sanguinamento nel polmone
• Ictus dovuto a coaguli di sangue che viaggiano dai polmoni alle braccia, alle gambe o al cervello (embolia venosa paradossale)
• Infezione nel cervello o nella valvola cardiaca, specialmente nei pazienti con HHT

Chiama il tuo fornitore se hai spesso sangue dal naso o difficoltà a respirare, soprattutto se hai anche una storia personale o familiare di HHT.

Poiché l'HHT è spesso genetica, la prevenzione di solito non è possibile. La consulenza genetica può aiutare in alcuni casi.

Malformazione arterovenosa - polmonare

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