Ittiosi lamellare

L'ittiosi lamellare (LI) è una rara condizione della pelle. Appare alla nascita e continua per tutta la vita.

LI è una malattia autosomica recessiva. Ciò significa che la madre e il padre devono entrambi trasmettere una copia anormale del gene della malattia al loro bambino affinché il bambino sviluppi la malattia.

Molti bambini con LI nascono con uno strato di pelle chiaro, lucido e ceroso chiamato membrana di collodio. Per questo motivo, questi bambini sono conosciuti come bambini al collodio. La membrana perde entro le prime 2 settimane di vita. La pelle sotto la membrana è rossa e squamosa che ricorda la superficie di un pesce.

Con LI, lo strato esterno della pelle chiamato epidermide non può proteggere il corpo come può fare l'epidermide sana. Di conseguenza, un bambino con LI può avere i seguenti problemi di salute:

• Difficoltà nell'alimentazione
• Perdita di liquidi (disidratazione)
• Perdita di equilibrio dei minerali nel corpo (squilibrio elettrolitico)
• Problemi respiratori
• Temperatura corporea non stabile
• Infezioni cutanee o di tutto il corpo body

I bambini più grandi e gli adulti con LI possono avere questi sintomi:

• Squame giganti che ricoprono gran parte del corpo
• Ridotta capacità di sudare, causando sensibilità al calore
• La perdita di capelli
• Dita e unghie anormali
• La pelle dei palmi e delle piante dei piedi è ispessita

I bambini con collodio di solito hanno bisogno di rimanere nell'unità di terapia intensiva neonatale (NICU). Sono posti in un incubatore ad alta umidità. Avranno bisogno di cibo extra. Gli idratanti devono essere applicati sulla pelle. Dopo che la membrana di collodio è stata eliminata, i bambini di solito possono tornare a casa.

La cura permanente della pelle implica mantenere la pelle umida per ridurre al minimo lo spessore delle squame. Le misure includono:

• Idratanti applicati sulla pelle
• Medicinali chiamati retinoidi che vengono assunti per via orale nei casi gravi
• Ambiente ad alta umidità
• Fare il bagno per sciogliere le squame

I bambini sono a rischio di infezione quando perdono la membrana di collodio.

I problemi agli occhi possono verificarsi più tardi nella vita perché gli occhi non possono chiudersi completamente.

LI; Collodio bambino - ittiosi lamellare; Ittiosi congenita; Ittiosi congenita autosomica recessiva - tipo ittiosi lamellare

• Ittiosi, acquisita - gambe

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