Macroglobulinemia di Waldenström

La macroglobulinemia di Waldenström (WM) è un tumore dei linfociti B (un tipo di globuli bianchi). La WM è associata alla sovrapproduzione di proteine ​​chiamate anticorpi IgM.

La WM è il risultato di una condizione chiamata linfoma linfoplasmocitico. Questo è un cancro dei globuli bianchi, in cui le cellule immunitarie B iniziano a dividersi rapidamente. La causa esatta della produzione eccessiva dell'anticorpo IgM è sconosciuta. L'epatite C può aumentare il rischio di WM. Le mutazioni genetiche si trovano spesso nelle cellule B maligne.

La produzione di anticorpi IgM in eccesso può causare diversi tipi di problemi:

• Iperviscosità, che fa diventare il sangue troppo denso. Questo può rendere più difficile il flusso del sangue attraverso i piccoli vasi sanguigni.
• Neuropatia, o danno ai nervi, quando l'anticorpo IgM reagisce con il tessuto nervoso.
• Anemia, quando l'anticorpo IgM si lega ai globuli rossi.
• Malattia renale, quando l'anticorpo IgM si deposita nel tessuto renale.
• Crioglobulinemia e vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni) quando l'anticorpo IgM forma complessi immunitari con l'esposizione al freddo.

WM è molto raro. La maggior parte delle persone con questa condizione ha più di 65 anni.

I sintomi della WM possono includere uno dei seguenti:

• Sanguinamento delle gengive e sangue dal naso
• Visione offuscata o ridotta
• Pelle bluastra delle dita dopo l'esposizione al freddo
• Vertigini o confusione
• Facile lividi della pelle
• Fatica
• Diarrea
• Intorpidimento, formicolio o bruciore alle mani, ai piedi, alle dita delle mani, dei piedi, alle orecchie o al naso
• Eruzione cutanea
• Ghiandole gonfie
• Perdita di peso involontaria
• Perdita della vista in un occhio

Un esame fisico può rivelare milza, fegato e linfonodi ingrossati. Un esame oculistico può mostrare vene ingrossate nella retina o sanguinamento retinico (emorragie).

Un emocromo mostra un basso numero di globuli rossi e piastrine. L'analisi del sangue può mostrare segni di malattia renale.

Un test chiamato elettroforesi delle proteine ​​sieriche mostra un aumento del livello dell'anticorpo IgM. I livelli sono spesso superiori a 300 milligrammi per decilitro (mg/dL) o 3000 mg/L. Verrà eseguito un test di immunofissazione per dimostrare che l'anticorpo IgM deriva da un singolo tipo di cellula (clonale).

Un test di viscosità del siero può dire se il sangue è diventato denso. I sintomi di solito si verificano quando il sangue è quattro volte più denso del normale.

Una biopsia del midollo osseo mostrerà un aumento del numero di cellule anormali che sembrano sia linfociti che plasmacellule.

Ulteriori test che possono essere eseguiti includono:

• Proteine ​​delle urine delle 24 ore
• Proteine ​​totali
• Immunofissazione nelle urine
• Conta dei linfociti T (derivati ​​dal timo)
• Radiografie ossee

Alcune persone con WM che hanno aumentato gli anticorpi IgM non hanno sintomi. Questa condizione è nota come WM senza fiamma. Non è necessario alcun trattamento se non un attento follow-up.

Nelle persone con sintomi, il trattamento mira a ridurre i sintomi e il rischio di sviluppare danni agli organi. Non esiste un trattamento standard attuale. Il tuo medico potrebbe suggerirti di partecipare a una sperimentazione clinica.

La plasmaferesi rimuove gli anticorpi IgM dal sangue. Inoltre controlla rapidamente i sintomi causati dall'ispessimento del sangue.

I medicinali possono includere corticosteroidi, una combinazione di medicinali chemioterapici e l'anticorpo monoclonale contro le cellule B, rituximab.

Il trapianto di cellule staminali autologhe può essere raccomandato per alcune persone con una buona salute.

Le persone che hanno un basso numero di globuli rossi o bianchi o piastrine possono aver bisogno di trasfusioni o antibiotici.

La sopravvivenza media è di circa 5 anni. Alcune persone vivono più di 10 anni.

In alcune persone, il disturbo può produrre pochi sintomi e progredire lentamente.

Le complicazioni della WM possono includere:

• Cambiamenti nella funzione mentale, che possono portare al coma
• Insufficienza cardiaca
• Sanguinamento gastrointestinale o malassorbimento
• Problemi di vista
• Orticaria

Contattare il proprio fornitore se si sviluppano sintomi di WM.

macroglobulinemia di Waldenström; Macroglobulinemia - primaria; linfoma linfoplasmocitico; Macroglobulinemia monoclonale

• Waldenström
• Anticorpi

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