Emoglobinuria parossistica fredda (PCH)

L'emoglobinuria parossistica fredda (PCH) è una rara malattia del sangue in cui il sistema immunitario del corpo produce anticorpi che distruggono i globuli rossi. Si verifica quando la persona è esposta a basse temperature.

La PCH si verifica solo al freddo e colpisce principalmente mani e piedi. Gli anticorpi si attaccano (si legano) ai globuli rossi. Ciò consente anche ad altre proteine ​​nel sangue (chiamate complemento) di attaccarsi. Gli anticorpi distruggono i globuli rossi mentre si muovono attraverso il corpo. Quando le cellule vengono distrutte, l'emoglobina, la parte dei globuli rossi che trasporta l'ossigeno, viene rilasciata nel sangue ed espulsa nelle urine.

La PCH è stata collegata alla sifilide secondaria, alla sifilide terziaria e ad altre infezioni virali o batteriche. A volte la causa è sconosciuta.

Il disturbo è raro.

I sintomi possono includere:

• Brividi
• Febbre
• Mal di schiena
• Dolore alla gamba
• Dolore addominale
• Mal di testa
• Malessere generale, disagio o sensazione di malessere (malessere)
• Sangue nelle urine (urina rossa)

I test di laboratorio possono aiutare a diagnosticare questa condizione.

• I livelli di bilirubina sono elevati nel sangue e nelle urine.
• L'emocromo completo (CBC) mostra l'anemia.
• Il test di Coombs è negativo.
• Il test di Donath-Landsteiner è positivo.
• Il livello di lattato deidrogenasi è alto.

Trattare la condizione sottostante può aiutare. Ad esempio, se la PCH è causata dalla sifilide, i sintomi possono migliorare quando viene trattata la sifilide.

In alcuni casi vengono utilizzati farmaci che sopprimono il sistema immunitario.

Le persone con questa malattia spesso migliorano rapidamente e non hanno sintomi tra gli episodi. Nella maggior parte dei casi, gli attacchi terminano non appena le cellule danneggiate smettono di muoversi attraverso il corpo.

Le complicazioni possono includere:

• Attacchi continui
• Insufficienza renale
• Anemia grave

Chiama il tuo medico se hai sintomi di questo disturbo. Il fornitore può escludere altre cause dei sintomi e decidere se è necessario un trattamento.

Le persone a cui è stata diagnosticata questa malattia possono prevenire attacchi futuri stando fuori dal freddo.

PCH

• Cellule del sangue

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