Cirrosi biliare primitiva

I dotti biliari sono tubi che spostano la bile dal fegato all'intestino tenue. La bile è una sostanza che aiuta la digestione. Tutti i dotti biliari insieme sono chiamati vie biliari.

Quando i dotti biliari si gonfiano o si infiammano, questo blocca il flusso della bile. Questi cambiamenti possono portare alla cicatrizzazione del fegato chiamata cirrosi. Questa è chiamata cirrosi biliare. La cirrosi avanzata può portare a insufficienza epatica.

La causa dei dotti biliari infiammati nel fegato non è nota. Tuttavia, la cirrosi biliare primaria è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario del tuo corpo attacca erroneamente i tessuti sani. La malattia può essere collegata a malattie autoimmuni come:

• Celiachia
• Fenomeno di Raynaud
• Sindrome di Sicca (occhi o bocca asciutti)
• Malattia della tiroide

La malattia colpisce più spesso le donne di mezza età.

Più della metà delle persone non ha sintomi al momento della diagnosi. I sintomi più spesso iniziano lentamente. I primi sintomi possono includere:

• Nausea e dolore alla pancia
• Fatica e perdita di energia
• Depositi di grasso sotto la pelle
• feci grasse
• Prurito
• Scarso appetito e perdita di peso

Quando la funzionalità epatica peggiora, i sintomi possono includere:

• Accumulo di liquidi nelle gambe (edema) e nell'addome (ascite)
• Colore giallo della pelle, delle mucose o degli occhi (ittero)
• Rossore sui palmi delle mani
• Negli uomini, impotenza, restringimento dei testicoli e gonfiore del seno
• Lividi facili e sanguinamento anomalo, il più delle volte da vene gonfie nel tratto digestivo
• Confusione o problemi di pensiero
• Feci chiare o color argilla

L'operatore sanitario farà un esame fisico.

I seguenti test possono verificare se il tuo fegato funziona correttamente:

• Esame del sangue dell'albumina
• Test di funzionalità epatica (la fosfatasi alcalina sierica è la più importante)
• Tempo di protrombina (PT)
• Esami del sangue del colesterolo e delle lipoproteine

Altri test che possono aiutare a misurare la gravità della malattia epatica includono:

• Elevato livello di immunoglobuline M nel sangue
• Biopsia epatica
• Anticorpi anti-mitocondri (risultati positivi in ​​circa il 95% dei casi)
• Tipi speciali di ultrasuoni o risonanza magnetica che misurano la quantità di tessuto cicatriziale (possono essere chiamati elastografia)
• Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (MRCP)

L'obiettivo del trattamento è alleviare i sintomi e prevenire le complicanze.

La colestiramina (o colestipolo) può ridurre il prurito. L'acido ursodesossicolico può migliorare la rimozione della bile dal flusso sanguigno. Questo può migliorare la sopravvivenza in alcune persone. È disponibile anche un nuovo farmaco chiamato acido obeticolico (Ocaliva).

La terapia sostitutiva vitaminica ripristina le vitamine A, K, E e D, che si perdono con le feci grasse. È possibile aggiungere un integratore di calcio o altri medicinali per le ossa per prevenire o curare le ossa deboli o molli.

Sono necessari monitoraggio e trattamento a lungo termine dell'insufficienza epatica.

Il trapianto di fegato può avere successo se viene eseguito prima che si verifichi l'insufficienza epatica.

Il risultato può variare. Se la condizione non viene trattata, la maggior parte delle persone morirà senza un trapianto di fegato. Circa un quarto delle persone che hanno la malattia da 10 anni avrà insufficienza epatica. I medici possono ora utilizzare un modello statistico per prevedere il momento migliore per eseguire il trapianto. Possono svilupparsi anche altre malattie, come l'ipotiroidismo e l'anemia.

La cirrosi progressiva può portare a insufficienza epatica. Le complicazioni possono includere:

• sanguinamento
• Danni al cervello (encefalopatia)
• Squilibrio di liquidi ed elettroliti
• Insufficienza renale
• Malassorbimento
• Malnutrizione
• Ossa molli o deboli (osteomalacia o osteoporosi)
• Ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale)
• Aumento del rischio di cancro al fegato

Chiama il tuo provider se hai:

• Gonfiore addominale
• Sangue nelle feci
• Confusione
• ittero
• Prurito della pelle che non va via e non è correlato ad altre cause
• Vomito di sangue

Colangite biliare primitiva; PBC

• Cirrosi - scarico

• Apparato digerente
• Via biliare

Eaton JE, Lindor KD. Colangite biliare primitiva. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Malattia gastrointestinale e epatica di Sleisenger e Fordtran. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 91.

Fogel EL, Sherman S. Malattie della cistifellea e dei dotti biliari. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 146.

Lampade LW. Fegato: malattie non neoplastiche. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologia chirurgica di Rosai e Ackerman. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrosi: diagnosi e gestione. Sono un medico di famiglia. 2019;100(12):759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.