Che cos'è la necrolisi epidermica tossica (TEN)?

Contenuto

• Cause
• Farmaco
• Infezioni
• Sintomi
• Esempi visivi
• Connessione con la sindrome di Stevens-Johnson
• Fattori di rischio
• Diagnosi
• Trattamento
• prospettiva
• Porta via

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una condizione della pelle rara e grave. Spesso è causato da una reazione avversa a farmaci come anticonvulsivanti o antibiotici.

Il sintomo principale è una grave desquamazione della pelle e formazione di vesciche. Il peeling procede rapidamente, risultando in ampie aree crude che possono trasudare o piangere. Colpisce anche le mucose, compresa la bocca, la gola, gli occhi e la regione genitale.

Poiché la TEN si sviluppa rapidamente, è importante ricevere aiuto il prima possibile. La TEN è un'emergenza pericolosa per la vita che richiede cure mediche immediate.

Continua a leggere per esplorare le cause e i sintomi della TEN, insieme a come viene trattata.

Cause

Poiché TEN è così raro, non è completamente compreso. In genere è causato da una reazione anormale ai farmaci. A volte, è difficile identificare la causa sottostante delle TEN.

Farmaco

La causa più comune di TEN è una reazione anormale ai farmaci. È anche noto come un tipo pericoloso di eruzione cutanea da farmaci ed è responsabile fino al 95% dei casi di TEN.

Spesso la condizione si forma entro le prime 8 settimane dall'assunzione del farmaco.

I seguenti farmaci sono più comunemente associati a TEN:

• anticonvulsivanti
• oxicam (farmaco antinfiammatorio non steroideo)
• antibiotici sulfamidici
• allopurinolo (per la gotta e la prevenzione dei calcoli renali)
• nevirapina (farmaco anti-HIV)

Infezioni

In casi molto rari, una malattia simile alla TEN è collegata a un'infezione da un batterio noto come Mycoplasma pneumoniae, che causa un'infezione respiratoria.

Sintomi

I sintomi di TEN sono diversi per ogni persona. Nelle prime fasi, di solito provoca sintomi simil-influenzali. Ciò può includere:

• febbre
• dolori muscolari
• occhi rossi e brucianti
• difficoltà a deglutire
• rinorrea
• tosse
• gola infiammata

Dopo 1 o 3 giorni, la pelle si stacca con o senza vesciche. Questi sintomi possono progredire entro diverse ore o giorni.

Altri sintomi includono:

• macchie rosse, rosa o viola
• pelle dolorosa
• grandi aree di pelle ruvida (erosioni)
• sintomi che si diffondono agli occhi, alla bocca e ai genitali

Esempi visivi

Il sintomo principale della TEN è la desquamazione dolorosa della pelle. Con il progredire della condizione, il peeling si diffonde rapidamente in tutto il corpo.

Di seguito sono riportati esempi visivi di TEN.

Connessione con la sindrome di Stevens-Johnson

La sindrome di Stevens-Johnson (SJS), come la TEN, è una grave condizione della pelle causata da un farmaco o, raramente, associata a un'infezione. Le due condizioni sono sullo stesso spettro di malattia e differiscono in base alla quantità di pelle coinvolta.

SJS è meno grave. Ad esempio, in SJS, meno del 10 percento del corpo è affetto da desquamazione della pelle. In TEN, più del 30% è interessato.

Tuttavia, SJS è ancora una condizione grave. Richiede anche cure mediche immediate di emergenza.

SJS e TEN spesso si sovrappongono, quindi le condizioni sono talvolta indicate come sindrome di Stevens-Johnson / necrolisi epidermica tossica o SJS / TEN.

Fattori di rischio

Sebbene chiunque prenda farmaci può sviluppare TEN, alcune persone hanno un rischio maggiore.

I possibili fattori di rischio includono:

• Età avanzata. La TEN può colpire persone di tutte le età, ma è più probabile che colpisca gli anziani.
• Genere. Le femmine possono avere un rischio maggiore di TEN.
• Sistema immunitario indebolito. Le persone con un sistema immunitario indebolito hanno maggiori probabilità di sviluppare TEN. Ciò può verificarsi a causa di condizioni come il cancro o l'HIV.
• AIDS. SJS e TEN sono 1.000 volte più comuni nelle persone con AIDS.
• Genetica. Il rischio è maggiore se hai l'allele HLA-B * 1502, che è più comune nelle persone di discendenza del sud-est asiatico, cinese e indiano. Il gene può aumentare il rischio di TEN quando si assume un determinato farmaco.
• Storia famigliare. Potresti avere maggiori probabilità di sviluppare TEN se un parente stretto ha avuto la condizione.
• Reazioni farmacologiche passate. Se hai sviluppato TEN dopo aver assunto un determinato farmaco, hai un rischio maggiore se prendi lo stesso farmaco.

Diagnosi

Un medico utilizzerà una serie di test per diagnosticare i sintomi. Ciò può includere:

• Esame fisico. Durante un esame fisico, un medico ispezionerà la pelle per desquamazione, tenerezza, coinvolgimento della mucosa e infezione.
• Storia medica. Per comprendere la tua salute generale, un medico ti chiederà informazioni sulla tua storia medica. Vorranno anche sapere quali farmaci prendi, inclusi eventuali nuovi farmaci assunti negli ultimi due mesi, nonché eventuali allergie che hai.
• Biopsia cutanea. Durante una biopsia cutanea, un campione di tessuto cutaneo interessato viene rimosso dal corpo e inviato a un laboratorio. Uno specialista utilizzerà un microscopio per esaminare il tessuto e cercare i segni di TEN.
• Analisi del sangue. Un esame del sangue può aiutare a identificare i segni di infezione o altri problemi agli organi interni.
• Culture. Un medico può anche cercare un'infezione ordinando una coltura del sangue o della pelle.

Mentre il medico è solitamente in grado di diagnosticare la TEN con un solo esame fisico, spesso viene eseguita una biopsia cutanea per confermare la diagnosi.

Trattamento

In tutti i casi, il trattamento include l'interruzione del farmaco che ha causato la reazione.

Altre forme di trattamento dipendono da diversi fattori, come:

• della tua età
• la tua salute generale e la tua storia medica
• la gravità della tua condizione
• le aree del corpo colpite
• la tua tolleranza a determinate procedure

Il trattamento coinvolgerà:

• Ricovero. Chiunque abbia TEN deve essere assistito in un'unità di ustione.
• Unguenti e bende. Una corretta cura delle ferite previene ulteriori danni alla pelle e protegge la pelle cruda dalla perdita di liquidi e dalle infezioni. Per proteggere la tua pelle, il tuo team ospedaliero utilizzerà unguenti topici e medicazioni per ferite.
• Liquido ed elettroliti per via endovenosa (IV). Un'estesa perdita di pelle simile a un'ustione, specialmente nelle TEN, porta alla perdita di liquidi e allo squilibrio elettrolitico. Ti verranno somministrati liquidi ed elettroliti IV per ridurre al minimo il rischio. Il tuo team ospedaliero monitorerà da vicino i tuoi elettroliti, lo stato dei tuoi organi interni e il tuo stato generale dei liquidi.
• Isolamento. Poiché il danno cutaneo di TEN aumenta il rischio di infezione, sarai isolato dagli altri e dalle potenziali fonti di infezione.

I farmaci usati per trattare la TEN includono:

• Antibiotici. Quasi tutte le persone con TEN ricevono antibiotici per prevenire o curare eventuali infezioni.
• Immunoglobulina G per via endovenosa (IVIG). Le immunoglobuline sono anticorpi che aiutano il tuo sistema immunitario. L'IVIG viene talvolta utilizzato per controllare la reazione. Questo è un uso off-label di IVIG.
• Inibitore del TNF alfa etanercept e ciclosporina immunosoppressore. Si tratta di trattamenti promettenti che sono spesso raccomandati da esperti nel trattamento delle TEN. Questo è un uso off-label di entrambi i farmaci.

Parti del corpo specifiche possono richiedere trattamenti diversi. Ad esempio, se la tua bocca è colpita, un collutorio specifico può essere utilizzato in aggiunta ad altri trattamenti.

Il tuo team ospedaliero monitorerà attentamente anche i tuoi occhi e i tuoi genitali per i segni. Se rilevano segni, useranno trattamenti topici specifici per prevenire complicazioni, come perdita della vista e cicatrici.

Attualmente non esiste un regime terapeutico standard per la TEN. Il trattamento può variare a seconda dell'ospedale. Ad esempio, alcuni ospedali possono utilizzare IVIG, mentre altri possono utilizzare una combinazione di etanercept e ciclosporina.

Etanercept e ciclosporina non sono attualmente approvati dalla Food and Drug Administration (FDA) per il trattamento delle TEN. Tuttavia, possono essere utilizzati off-label per questo scopo. L'uso off-label significa che il tuo medico può prescrivere un farmaco per una condizione per la quale non è approvato se pensa che tu possa trarre beneficio dal farmaco. Ulteriori informazioni sull'uso di farmaci su prescrizione off-label.

prospettiva

Il tasso di mortalità delle TEN è di circa il 30%, ma può essere anche più alto. Tuttavia, molti fattori influenzano la tua prospettiva individuale, tra cui:

• età
• salute generale
• gravità della sua condizione, inclusa l'area della superficie corporea coinvolta
• corso del trattamento

In generale, il recupero può richiedere da 3 a 6 settimane. I possibili effetti a lungo termine includono:

• decolorazione della pelle
• cicatrici
• pelle secca e mucose
• la perdita di capelli
• difficoltà a urinare
• gusto alterato
• anomalie genitali
• cambiamenti della vista, inclusa la perdita

Porta via

La necrolisi epidermica tossica (TEN) è una grave emergenza. Essendo una condizione della pelle pericolosa per la vita, può portare rapidamente a disidratazione e infezioni. Rivolgiti immediatamente a un medico se tu o qualcuno che conosci avete sintomi di TEN.

Il trattamento include il ricovero in ospedale e il ricovero in un'unità per ustioni. Il team dell'ospedale darà la priorità alla cura delle ferite, alla fluidoterapia e alla gestione del dolore. Possono essere necessarie fino a 6 settimane per migliorare, ma un trattamento precoce migliorerà il recupero e le prospettive.