Somatostatinomi

Contenuto

• Sintomi di un somatostatinoma
• Cause e fattori di rischio dei somatostatinomi
• Come vengono diagnosticati questi tumori?
• Come vengono trattati?
• Condizioni e complicazioni associate
• Tasso di sopravvivenza per i somatostatinomi

Panoramica

Un somatostatinoma è un raro tipo di tumore neuroendocrino che cresce nel pancreas e talvolta nell'intestino tenue. Un tumore neuroendocrino è costituito da cellule che producono ormoni. Queste cellule che producono ormoni sono chiamate cellule insulari.

Un somatostatinoma si sviluppa specificamente nella cellula dell'isoletta delta, che è responsabile della produzione dell'ormone somatostatina. Il tumore fa sì che queste cellule producano più di questo ormone.

Quando il tuo corpo produce ormoni somatostatina extra, smette di produrre altri ormoni pancreatici. Quando questi altri ormoni diventano scarsi, alla fine porta alla comparsa dei sintomi.

Sintomi di un somatostatinoma

I sintomi di un somatostatinoma di solito iniziano lievi e aumentano gradualmente di gravità. Questi sintomi sono simili a quelli causati da altre condizioni mediche. Per questo motivo è importante fissare un appuntamento con il medico per ottenere una diagnosi corretta. Ciò dovrebbe garantire un trattamento adeguato per qualsiasi condizione medica alla base dei sintomi.

I sintomi causati da un somatostatinoma possono includere quanto segue:

• dolore all'addome (sintomo più comune)
• diabete
• perdita di peso inspiegabile
• calcoli biliari
• steatorrea o feci grasse
• blocco intestinale
• diarrea
• ittero o pelle ingiallita (più comune quando un somatostatinoma è nell'intestino tenue)

Condizioni mediche diverse da un somatostatinoma possono causare molti di questi sintomi. Questo è spesso il caso, poiché i somatostatinomi sono così rari. Tuttavia, il tuo medico è l'unico in grado di diagnosticare la condizione esatta alla base dei tuoi sintomi specifici.

Cause e fattori di rischio dei somatostatinomi

Ciò che causa un somatostatinoma è attualmente sconosciuto. Tuttavia, ci sono alcuni fattori di rischio che possono portare a un somatostatinoma.

Questa condizione, che può colpire sia uomini che donne, di solito si verifica dopo i 50 anni. Di seguito sono riportati alcuni altri possibili fattori di rischio per i tumori neuroendocrini:

• una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1), un raro tipo di sindrome tumorale ereditaria
• neurofibromatosi
• malattia di von Hippel-Lindau
• sclerosi tuberosa

Come vengono diagnosticati questi tumori?

La diagnosi deve essere effettuata da un medico. Il medico di solito inizierà il processo di diagnosi con un esame del sangue a digiuno. Questo test verifica un livello elevato di somatostatina. L'analisi del sangue è spesso seguita da una o più delle seguenti scansioni diagnostiche o raggi X:

• ecografia endoscopica
• Scansione TC
• octreoscan (che è una scansione radioattiva)
• Scansione MRI

Questi test consentono al medico di vedere il tumore, che può essere canceroso o non canceroso. La maggior parte dei somatostatinomi è cancerosa. L'unico modo per determinare se il tuo tumore è canceroso è con un intervento chirurgico.

Come vengono trattati?

Un somatostatinoma viene spesso trattato rimuovendo il tumore attraverso un intervento chirurgico. Se il tumore è canceroso e il cancro si è diffuso (una condizione denominata metastasi), la chirurgia potrebbe non essere un'opzione. In caso di metastasi, il medico tratterà e gestirà tutti i sintomi che il somatostatinoma potrebbe causare.

Condizioni e complicazioni associate

Alcune delle condizioni associate ai somatostatinomi possono includere quanto segue:

• Sindrome di von Hippel-Lindau
• MEN1
• neurofibromatosi di tipo 1
• diabete mellito

I somatostatinomi si trovano solitamente in una fase successiva, il che può complicare le opzioni di trattamento. In una fase avanzata, è più probabile che i tumori cancerosi abbiano già metastatizzato. Dopo la metastasi, il trattamento è limitato, perché la chirurgia di solito non è un'opzione.

Tasso di sopravvivenza per i somatostatinomi

Nonostante la natura rara dei somatostatinomi, le prospettive per il tasso di sopravvivenza a 5 anni sono buone. Quando un somatostatinoma può essere rimosso chirurgicamente, c'è un tasso di sopravvivenza quasi del 100% cinque anni dopo la rimozione. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni per quelli trattati dopo che un somatostatinoma ha metastatizzato è del 60%.

La chiave è ottenere una diagnosi il prima possibile. Se hai alcuni dei sintomi di un somatostatinoma, dovresti fissare un appuntamento con il tuo medico il prima possibile. I test diagnostici saranno in grado di determinare la causa specifica dei tuoi sintomi.

Se il medico determina che hai un somatostatinoma, prima inizi il trattamento, migliore sarà la tua prognosi.