Pemphigus Foliaceus

Contenuto

• Quali sono i sintomi?
• Quali sono le cause?
• Quali sono le opzioni di trattamento?
• Quali sono le complicazioni?
• Quando vedere un dottore
• prospettiva

Panoramica

Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune che causa la formazione di vesciche pruriginose sulla pelle. Fa parte di una famiglia di malattie della pelle rare chiamate pemfigo che producono vesciche o piaghe sulla pelle, nella bocca o sui genitali.

Esistono due tipi principali di pemfigo:

• pemfigo volgare
• pemfigo foliaceo

Il pemfigo volgare è il tipo più comune e più grave. Il pemfigo volgare colpisce non solo la pelle, ma anche le mucose. Provoca la formazione di vesciche dolorose in bocca, sulla pelle e nei genitali.

Il pemfigo foliaceo causa la formazione di piccole vesciche sulla parte superiore del busto e sul viso. È più mite del pemfigo volgare.

Il pemfigo eritematoso è un tipo di pemfigo foliaceo che causa la formazione di vesciche solo sul viso. Colpisce le persone con lupus.

Quali sono i sintomi?

Il pemfigo foliaceo provoca la formazione di vesciche piene di liquido sulla pelle, spesso sul petto, sulla schiena e sulle spalle. All'inizio le vesciche sono piccole, ma gradualmente crescono e aumentano di numero. Alla fine possono coprire tutto il busto, il viso e il cuoio capelluto.

Le vesciche si aprono facilmente. Il fluido potrebbe fuoriuscire da loro. Se strofini la pelle, l'intero strato superiore può separarsi dal fondo in un secondo momento e staccarsi in un foglio.

Dopo che le vesciche si sono aperte, possono formare piaghe. Le piaghe si incrinano e si formano croste.

Sebbene il pemfigo foliaceo di solito non sia doloroso, potresti avvertire dolore o una sensazione di bruciore nell'area delle vesciche. Le vesciche possono anche prudere.

Quali sono le cause?

Il pemfigo foliaceo è una malattia autoimmune. Normalmente, il sistema immunitario rilascia proteine ​​chiamate anticorpi per combattere gli invasori stranieri come batteri e virus. Nelle persone con una malattia autoimmune, gli anticorpi vanno erroneamente contro i tessuti del corpo.

Quando hai il pemfigo foliaceo, gli anticorpi si legano a una proteina nello strato esterno della pelle, chiamata epidermide. In questo strato di pelle ci sono cellule chiamate cheratinociti. Queste cellule producono la proteina, la cheratina, che fornisce struttura e supporto alla pelle. Quando gli anticorpi attaccano i cheratinociti, si separano.Il fluido riempie gli spazi che si lasciano dietro. Questo fluido crea le vesciche.

I medici non sanno cosa causa il pemfigo foliaceo. Alcuni fattori possono aumentare la probabilità di contrarre questa condizione, tra cui:

• avere membri della famiglia con pemfigo foliaceo
• essere esposti al sole
• ottenere una puntura d'insetto (nei paesi sudamericani)

Diversi farmaci sono stati anche collegati al pemfigo foliaceo, tra cui:

• penicillamina (Cuprimine), usata per trattare la malattia di Wilson
• inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina come captopril (Capoten) ed enalapril (Vasotec), usati per trattare la pressione alta
• bloccanti del recettore dell'angiotensina II come candesartan (Atacand), usati per trattare la pressione sanguigna alta
• antibiotici come la rifampicina (Rifadin), usata per trattare le infezioni batteriche
• farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS)

Il pemfigo foliaceo può iniziare a qualsiasi età, ma il più delle volte colpisce persone di età compresa tra 50 e 60 anni. Le persone di origine ebraica sono a maggior rischio di pemfigo volgare.

Quali sono le opzioni di trattamento?

L'obiettivo del trattamento è quello di sbarazzarsi delle vesciche e curare le vesciche che hai già. Il medico potrebbe prescriverle una crema o pillole di corticosteroidi. Questo medicinale riduce l'infiammazione nel tuo corpo. Alte dosi di corticosteroidi possono causare effetti collaterali come aumento dei livelli di zucchero nel sangue, aumento di peso e perdita ossea.

Altri farmaci usati per trattare il pemfigo foliaceo includono:

• Soppressori immunitari. Farmaci come l'azatioprina (Imuran) e il micofenolato mofetile (CellCept) impediscono al sistema immunitario di attaccare i tessuti del corpo. Il principale effetto collaterale di questi farmaci è un aumento del rischio di infezione.
• Antibiotici, farmaci antivirali e farmaci antifungini. Questi possono impedire l'infezione delle vesciche se si rompono.

Se le vesciche coprono gran parte della pelle, potrebbe essere necessario rimanere in ospedale per il trattamento. Medici e infermieri puliranno e benderanno le tue piaghe per prevenire l'infezione. Potresti ricevere liquidi per sostituire ciò che hai perso dalle piaghe.

Quali sono le complicazioni?

Le vesciche che si aprono possono essere infettate da batteri. Se i batteri entrano nel flusso sanguigno, possono causare un'infezione pericolosa per la vita chiamata sepsi.

Quando vedere un dottore

Rivolgiti al medico se hai vesciche sulla pelle, soprattutto se si rompono.

Il medico ti chiederà informazioni sui tuoi sintomi ed esaminerà la tua pelle. Potrebbero rimuovere un pezzo di tessuto dal blister e inviarlo a un laboratorio per il test. Questa è chiamata biopsia cutanea.

Potresti anche fare un esame del sangue per cercare gli anticorpi che il tuo sistema immunitario produce quando hai il pemfigo foliaceo.

Se ti è già stato diagnosticato il pemfigo, dovresti contattare il tuo medico se sviluppi:

• nuove vesciche o piaghe
• una rapida diffusione del numero di piaghe
• febbre
• arrossamento o gonfiore
• brividi
• debolezza o dolori muscolari o articolari

prospettiva

Alcune persone migliorano senza trattamento. Altri possono convivere con la malattia per molti anni. Potrebbe essere necessario prendere medicine per anni per evitare che le vesciche si ripresentino.

Se un farmaco ha causato il pemfigo foliaceo, l'interruzione del farmaco può spesso chiarire la malattia.