Sequenza di Oligohydramnios (Sindrome di Potter)

Contenuto

• Cos'è la sequenza oligohydramnios?
• Perché è importante il liquido amniotico?
• Cosa causa la sequenza oligoidramnios?
• Chi è a rischio per la sequenza di oligoidramnios?
• Quali sono i sintomi della sequenza oligoidramnios?
• Come viene diagnosticata la sequenza oligoidramnios?
• Come viene trattata la sequenza oligoidramnios?
• Qual è la prospettiva per la sequenza di oligoidramnios?
• Q & A
• D:
• UN:

Cos'è la sequenza oligohydramnios?

Durante la gravidanza un feto viene immerso nel liquido amniotico. Non avere abbastanza liquido amniotico è una condizione nota come oligoidramnios. Il liquido amniotico è fondamentale. Aiuta il feto a svilupparsi correttamente. L'oligoidramnios è associato a molte condizioni diverse che colpiscono gli organi di un feto.

La sequenza di Oligohydramnios è la condizione che si sviluppa durante la gravidanza quando si verifica oligohydramnios. La sequenza oligoidramnios, o sindrome di Potter, è una catena di eventi che si traducono in gravi anomalie del feto. Il nome si riferisce al Dr. Edith Potter, che per primo ha caratterizzato l'aspetto fisico dei feti o dei neonati che hanno la condizione.

Non tutti i feti sviluppano anomalie a causa di bassi livelli di liquido amniotico. Il verificarsi della sequenza di Oligohydramnios dipende da alcuni fattori: lo stadio della gravidanza e il livello del liquido amniotico. Le fasi successive della gravidanza sembrano essere le più problematiche. Se la sequenza di oligohydramnios si verifica in quel momento, più grave può essere la condizione.

L'oligoidramnios si verifica in circa il 4 percento delle gravidanze. Non tutti i casi comportano una grave riduzione del fluido. La sequenza di Oligohydramnios si verifica in circa 1 su 4.000 nascite, secondo la Journal of Clinical Neurology.

Perché è importante il liquido amniotico?

Il liquido amniotico ha diversi scopi chiave per un bambino in crescita. Questi includono:

• aiuto nella crescita e nello sviluppo dei polmoni del bambino
• ammortizzare e proteggere il bambino
• aiutare i muscoli e le ossa del bambino a svilupparsi
• evitare che il cordone ombelicale venga compresso, il che può influire sul flusso sanguigno e sul nutrimento per il bambino
• mantenere una temperatura costante
• lubrificare le parti del corpo del feto e impedire che si fondano

Il liquido amniotico ha anche nutrienti, ormoni e anticorpi che aiutano a combattere le infezioni. A circa 36 settimane di gravidanza, una donna avrà in genere circa 1 litro di liquido amniotico nell'utero, secondo la March of Dimes.

Cosa causa la sequenza oligoidramnios?

Non è sempre possibile determinare quali sono le cause di bassi livelli di liquido amniotico. Una potenziale causa è la continua fuoriuscita di liquido amniotico perché le membrane amniotiche si sono rotte.

Dopo il punto di sviluppo di 20 settimane, l'urina di un bambino costituisce in gran parte il liquido amniotico. I reni del bambino sono responsabili del filtraggio dei liquidi e della produzione di urina. Se i reni non funzionano correttamente, il bambino non può produrre abbastanza urina. Ciò comporterà una quantità insufficiente di liquido amniotico. La catena di eventi risultante da difetti renali (come malformazione o insufficienza) può portare alla sequenza di oligoidramnios.

A volte le mutazioni genetiche possono influenzare lo sviluppo del rene. Esempi di queste anomalie possono includere:

• malattia renale policistica autosomica dominante
• malattia renale policistica autosomica recessiva
• adysplasia renale ereditaria

Avere la pressione alta o il diabete prima che una donna rimanga incinta può anche contribuire alla sequenza di oligoidramnios.

Chi è a rischio per la sequenza di oligoidramnios?

La sequenza di oligoidramnios colpisce più comunemente i bambini maschi. Sembra esserci una ragione genetica per alcune cause di insufficienza renale del feto.

Una storia familiare di alcune malattie renali può aumentare il rischio di una donna di sviluppare una sequenza di oligoidramnios durante la gravidanza.

Quali sono i sintomi della sequenza oligoidramnios?

Diversi sintomi fetali possono verificarsi quando il liquido amniotico è troppo basso.

Il fluido amniotico limitato rende la cavità ammonica più piccola del normale. Questo restringe il feto, che interferisce con il normale sviluppo e crescita. I sintomi della sequenza oligoidramnios in un feto possono includere anomalie facciali tra cui:

• ampio ponte nasale
• occhi ben distanziati
• orecchie basse

Quando la sequenza di oligoidramnios è causata da insufficienza renale fetale, la produzione di urina dopo la nascita è bassa o assente. Il liquido amniotico limitato interferisce anche con il normale sviluppo polmonare. Se un bambino sopravvive fino alla nascita, probabilmente avrà difficoltà a respirare.

Come viene diagnosticata la sequenza oligoidramnios?

Un medico può diagnosticare la sequenza di oligoidramnios con un'ecografia. Un'ecografia può rilevare bassi livelli di liquido amniotico e sviluppo anormale del rene nel feto.

Perdita di liquido amniotico è un altro possibile segno della sequenza di oligoidramnios. Tuttavia, non sempre si verificano perdite.

Dopo la nascita di un bambino, una radiografia dei polmoni e dei reni può aiutare un medico a verificare lo sviluppo anormale. Questo può aiutare a diagnosticare la sequenza di oligoidramnios in un neonato.

Come viene trattata la sequenza oligoidramnios?

Al momento non esiste una cura per la sequenza di oligoidramnios. A volte i medici eseguiranno un'amnioinfusione, che comporta l'infusione di liquido nell'utero. Il fluido non contiene gli stessi ormoni e anticorpi del liquido amniotico di una madre. Ma attutisce il bambino e gli dà più tempo per svilupparsi. Questa infusione può aumentare il rischio di infezione e potrebbe non essere sufficiente per favorire lo sviluppo dei polmoni.

In molti casi, la condizione può causare un aborto spontaneo. In altri casi, il feto è nato morto o muore poco dopo la nascita. Se un bambino sopravvive fino alla nascita, potrebbe aver bisogno di rianimazione.

Qual è la prospettiva per la sequenza di oligoidramnios?

La prognosi per la sequenza di oligoidramnios è generalmente molto scarsa. La condizione è generalmente fatale. Poiché i polmoni di un bambino non si sviluppano correttamente a causa della mancanza di liquido amniotico, il bambino sperimenta spesso difficoltà respiratorie.

Gli effetti associati alla sequenza di oligoidramnios includono:

• difetti alla nascita, come reni non funzionanti
• aborto spontaneo o morte fetale prima delle 20 settimane di gravidanza
• parto prematuro o parto prima che un bambino si sia sviluppato per 37 settimane
• parto morto, in cui un bambino muore nell'utero prima che abbiano 20 settimane

Se un bambino sta vivendo una sequenza di oligoidramnios e il bambino è abbastanza sviluppato per nascere, un medico può raccomandare il parto tramite taglio cesareo (taglio cesareo). Ciò può consentire ai polmoni del bambino di maturare. I tassi di sopravvivenza dipendono molto spesso dallo sviluppo polmonare di un bambino. I bambini possono anche sperimentare insufficienza renale. Il bambino potrebbe essere in grado di ricevere la dialisi per agire come un rene artificiale e forse ricevere un trapianto di rene mentre invecchiano.

Sfortunatamente, al momento non esiste una prevenzione nota per la sequenza di oligoidramnios.

Q & A

D:

È possibile per un feto sopravvivere alla sequenza degli oligoidramnios e vivere una vita normale e sana? In tal caso, ci sono complicazioni per la salute che potrebbero richiedere un trattamento a lungo termine?

UN:

Ricevere la diagnosi della sequenza di oligoidramnios implica la presenza di un certo grado di malformazione fisica. La ramificazione di queste malformazioni sulla sopravvivenza di un feto dipende in gran parte da quanti reni sono interessati. Soprattutto dipende se i polmoni si sono sviluppati. Se un feto ha una sequenza di oligoidramnios, ma ha sufficiente sviluppo polmonare e funzionalità renale, può sopravvivere alla nascita, ricevere la dialisi ed eventualmente ricevere un trapianto di rene. Altrimenti, la prognosi è sfortunatamente sfavorevole. Per favore, sentiti libero di fare riferimento al sito web potterssyndrome.org per maggiori dettagli se necessario.