Autore: Christy White
Data Della Creazione: 12 Maggio 2021
Data Di Aggiornamento: 19 Novembre 2024
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Conosciamo meglio la sindrome di Guillain Barrè. Studio italiano
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Cos'è la sindrome di Guillain-Barré?

La sindrome di Guillain-Barré è una malattia autoimmune rara ma grave in cui il sistema immunitario attacca le cellule nervose sane del sistema nervoso periferico (PNS).

Questo porta a debolezza, intorpidimento e formicolio e alla fine può causare paralisi.

La causa di questa condizione è sconosciuta, ma in genere è innescata da una malattia infettiva, come la gastroenterite (irritazione dello stomaco o dell'intestino) o un'infezione polmonare.

Guillain-Barré è raro, colpisce solo circa 1 americano su 100.000, secondo l'Istituto nazionale di disturbi neurologici e ictus.

Non esiste una cura per la sindrome, ma il trattamento può ridurre la gravità dei sintomi e abbreviare la durata della malattia.

Esistono diversi tipi di Guillain-Barré, ma la forma più comune è la poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (CIDP). Provoca danni alla mielina.

Altri tipi includono la sindrome di Miller Fisher, che colpisce i nervi cranici.


Quali sono le cause della sindrome di Guillain-Barré?

La causa precisa di Guillain-Barré è sconosciuta. Secondo il, circa due terzi delle persone con Guillain-Barré lo sviluppano subito dopo essersi ammalati di diarrea o di un'infezione respiratoria.

Ciò suggerisce che una risposta immunitaria impropria alla malattia precedente innesca il disturbo.

Campylobacter jejuni l'infezione è stata associata a Guillain-Barré. Campylobacter è una delle cause batteriche più comuni di diarrea negli Stati Uniti. È anche il fattore di rischio più comune per Guillain-Barré.

Campylobacter si trova spesso negli alimenti poco cotti, in particolare nel pollame.

Anche le seguenti infezioni sono state associate a Guillain-Barré:

  • influenza
  • citomegalovirus (CMV), che è un ceppo del virus dell'herpes
  • Infezione da virus di Epstein-Barr (EBV) o mononucleosi
  • polmonite da micoplasma, che è una polmonite atipica causata da organismi simili a batteri
  • HIV o AIDS

Chiunque può prendere Guillain-Barré, ma è più comune tra gli anziani.


In casi estremamente rari, le persone possono sviluppare il disturbo giorni o settimane dopo aver ricevuto a.

Il CDC e la Food and Drug Administration (FDA) dispongono di sistemi per monitorare la sicurezza dei vaccini, rilevare i primi sintomi di effetti collaterali e registrare eventuali casi di Guillain-Barré che si sviluppano a seguito di una vaccinazione.

Il CDC che la ricerca indica che hai maggiori probabilità di contrarre Guillain-Barré dall'influenza, piuttosto che dal vaccino.

Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain-Barré?

Nella sindrome di Guillain-Barre, il tuo sistema immunitario attacca il tuo sistema nervoso periferico.

I nervi del sistema nervoso periferico collegano il cervello al resto del corpo e trasmettono segnali ai muscoli.

I muscoli non saranno in grado di rispondere ai segnali che ricevono dal tuo cervello se questi nervi sono danneggiati.

Il primo sintomo è solitamente una sensazione di formicolio alle dita dei piedi, ai piedi e alle gambe. Il formicolio si diffonde verso l'alto alle braccia e alle dita.

I sintomi possono progredire molto rapidamente. In alcune persone, la malattia può diventare grave in poche ore.


I sintomi di Guillain-Barré includono:

  • sensazioni di formicolio o pizzicore alle dita delle mani e dei piedi
  • debolezza muscolare nelle gambe che viaggia verso la parte superiore del corpo e peggiora nel tempo
  • difficoltà a camminare costantemente
  • difficoltà a muovere gli occhi o il viso, parlare, masticare o deglutire
  • forte dolore lombare
  • perdita di controllo della vescica
  • battito cardiaco accelerato
  • respirazione difficoltosa
  • paralisi

Come viene diagnosticata la sindrome di Guillain-Barré?

Guillain-Barré è difficile da diagnosticare all'inizio. Questo perché i sintomi sono molto simili a quelli di altri disturbi neurologici o condizioni che colpiscono il sistema nervoso, come botulismo, meningite o avvelenamento da metalli pesanti.

L'avvelenamento da metalli pesanti può essere causato da sostanze come piombo, mercurio e arsenico.

Il tuo medico ti farà domande su sintomi specifici e sulla tua storia medica. Assicurati di informare il tuo medico di eventuali sintomi insoliti e se hai avuto malattie o infezioni recenti o passate.

I seguenti test vengono utilizzati per confermare una diagnosi:

Puntura lombare

Una puntura lombare (puntura lombare) comporta l'assunzione di una piccola quantità di liquido dalla colonna vertebrale nella parte bassa della schiena. Questo fluido è chiamato liquido cerebrospinale. Il tuo liquido cerebrospinale viene quindi testato per rilevare i livelli di proteine.

Le persone con Guillain-Barré hanno tipicamente livelli di proteine ​​più alti del normale nel loro liquido cerebrospinale.

Elettromiografia

Un'elettromiografia è un test di funzionalità nervosa. Legge l'attività elettrica dei muscoli per aiutare il medico a capire se la debolezza muscolare è causata da danni ai nervi o danni muscolari.

Test di conduzione nervosa

Gli studi sulla conduzione nervosa possono essere utilizzati per testare quanto bene i tuoi nervi e muscoli rispondono a piccoli impulsi elettrici.

Come viene trattata la sindrome di Guillain-Barré?

Guillain-Barré è un processo infiammatorio autoimmune che è auto-limitante, il che significa che si risolverà da solo. Tuttavia, chiunque abbia questa condizione dovrebbe essere ricoverato in ospedale per un'attenta osservazione. I sintomi possono peggiorare rapidamente e possono essere fatali se non trattati.

Nei casi più gravi, le persone con Guillain-Barré possono sviluppare una paralisi di tutto il corpo. Guillain-Barré può essere pericoloso per la vita se la paralisi colpisce il diaframma oi muscoli del torace, impedendo una corretta respirazione.

L'obiettivo del trattamento è ridurre la gravità dell'attacco immunitario e supportare le funzioni del corpo, come la funzione polmonare, mentre il sistema nervoso si riprende.

I trattamenti possono includere:

Plasmaferesi (plasmaferesi)

Il sistema immunitario produce proteine ​​chiamate anticorpi che normalmente attaccano sostanze estranee dannose, come batteri e virus. Guillain-Barré si verifica quando il tuo sistema immunitario produce erroneamente anticorpi che attaccano i nervi sani del tuo sistema nervoso.

La plasmaferesi ha lo scopo di rimuovere gli anticorpi che attaccano i nervi dal sangue.

Durante questa procedura, il sangue viene rimosso dal tuo corpo da una macchina. Questa macchina rimuove gli anticorpi dal sangue e quindi restituisce il sangue al tuo corpo.

Immunoglobulina endovenosa

Alte dosi di immunoglobulina possono anche aiutare a bloccare gli anticorpi che causano Guillain-Barré. L'immunoglobulina contiene anticorpi normali e sani dei donatori.

La plasmaferesi e l'immunoglobulina endovenosa sono ugualmente efficaci. Spetta a te e al tuo medico decidere quale trattamento è il migliore.

Altri trattamenti

Potresti ricevere farmaci per alleviare il dolore e prevenire la formazione di coaguli di sangue mentre sei immobile.

Probabilmente riceverai una terapia fisica e occupazionale. Durante la fase acuta della malattia, gli operatori sanitari muoveranno manualmente le braccia e le gambe per mantenerle flessibili.

Una volta che inizi a recuperare, i terapisti lavoreranno con te sul rafforzamento muscolare e su una serie di attività della vita quotidiana (ADL). Questo può includere attività di cura personale, come vestirsi.

Quali sono le potenziali complicanze della sindrome di Guillain-Barré?

Guillain-Barré colpisce i tuoi nervi. La debolezza e la paralisi che si verificano possono colpire più parti del tuo corpo.

Le complicazioni possono includere difficoltà respiratorie quando la paralisi o debolezza si diffonde ai muscoli che controllano la respirazione. Potrebbe essere necessario un dispositivo chiamato respiratore per aiutarti a respirare se ciò si verifica.

Le complicazioni possono includere anche:

  • debolezza, intorpidimento o altre strane sensazioni anche dopo il recupero
  • problemi al cuore o alla pressione sanguigna
  • dolore
  • funzione lenta dell'intestino o della vescica
  • coaguli di sangue e piaghe da decubito dovute alla paralisi

Qual è la prospettiva a lungo termine?

Il periodo di recupero per Guillain-Barré può essere lungo, ma la maggior parte delle persone si riprende.

In generale, i sintomi peggioreranno per due o quattro settimane prima di stabilizzarsi. Il recupero può quindi richiedere da poche settimane ad alcuni anni, ma la maggior parte si riprende in 6-12 mesi.

Circa l'80% delle persone affette da Guillain-Barré può camminare in modo indipendente a sei mesi e il 60% recupera la propria forza muscolare regolare in un anno.

Per alcuni, il recupero richiede più tempo. Circa il 30% presenta ancora qualche debolezza dopo tre anni.

Circa il 3% delle persone affette da Guillain-Barré sperimenterà una ricaduta dei sintomi, come debolezza e formicolio, anche anni dopo l'evento originale.

In rari casi, la condizione può essere pericolosa per la vita, soprattutto se non si riceve un trattamento. I fattori che possono portare a un risultato peggiore includono:

  • età avanzata
  • malattia grave o in rapida evoluzione
  • ritardo del trattamento, che può causare più danni ai nervi
  • uso prolungato di un respiratore, che può predisporre alla polmonite

I coaguli di sangue e le piaghe da decubito risultanti dall'immobilizzazione possono essere ridotti. I fluidificanti del sangue e le calze a compressione possono ridurre al minimo la coagulazione.

Il riposizionamento frequente del corpo allevia la pressione corporea prolungata che porta alla rottura dei tessuti o alle piaghe da decubito.

Oltre ai sintomi fisici, potresti incontrare difficoltà emotive. Può essere difficile adattarsi a una mobilità limitata e una maggiore dipendenza dagli altri. Potresti trovare utile parlare con un terapista.

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