Autore: Clyde Lopez
Data Della Creazione: 22 Luglio 2021
Data Di Aggiornamento: 1 Luglio 2024
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La terapia della fibrosi polmonare idiopatica (prospettive future)
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La fibrosi polmonare è una malattia caratterizzata dalla comparsa di cicatrici nel polmone, chiamata fibrosi. Con il tempo i polmoni possono irrigidirsi, con conseguente maggiore difficoltà di respirazione, che porta alla comparsa di alcuni sintomi come mancanza di respiro, tosse secca e stanchezza eccessiva.

Questa situazione si verifica spesso a seguito di un'esposizione prolungata alla polvere professionale, come la silice e l'amianto, ad esempio, oa causa del fumo, di malattie autoimmuni o dell'effetto collaterale dell'uso prolungato di alcuni farmaci. Tuttavia, in alcuni casi la causa della fibrosi polmonare non può essere identificata ed è ora chiamata fibrosi polmonare idiopatica.

La fibrosi polmonare non ha cura perché questi danni causati al polmone non possono essere riparati, tuttavia la malattia può essere controllata e i sintomi alleviati eseguendo fisioterapia respiratoria e farmaci che possono essere indicati dal pneumologo.

Principali sintomi

Inizialmente la fibrosi polmonare non porta alla comparsa di segni o sintomi, tuttavia con il progredire della malattia si possono notare alcuni sintomi, i principali sono:


  • Mancanza di respiro;
  • Tosse secca o poca secrezione;
  • Stanchezza eccessiva;
  • Mancanza di appetito e perdita di peso senza motivo apparente;
  • Dolori muscolari e articolari;
  • Dita blu o viola;
  • Deformità delle dita caratteristica della mancanza di ossigeno nel corpo, chiamate "dita delle bacchette".

La gravità e la velocità di insorgenza dei sintomi possono variare da persona a persona, soprattutto in base alla causa, e in generale si evolve nel corso di mesi o anni.

Quando si sospetta la fibrosi polmonare, il pneumologo ordinerà test come la tomografia computerizzata, che valuta la presenza di cambiamenti nel tessuto polmonare, spirometria, che misura la capacità funzionale dei polmoni e altri test, come esami del sangue, che escludono altre malattie, come la polmonite. In caso di dubbio, può essere eseguita anche una biopsia polmonare.

È importante non confondere la fibrosi polmonare con la fibrosi cistica, che è una malattia ereditaria, che si manifesta nei bambini, in cui alcune ghiandole producono secrezioni anomale che colpiscono principalmente le vie digerente e respiratoria. Scopri come identificare e trattare la fibrosi cistica.


Come viene eseguito il trattamento

Il trattamento della fibrosi polmonare deve essere guidato da un pneumologo e di solito include farmaci con proprietà antifibrotiche, come Pirfenidone o Nintedanib, farmaci corticosteroidi, come il Prednisone e farmaci che riducono la risposta del sistema immunitario, come la ciclosporina o il metotrexato, possono alleviare alcuni sintomi o ritardare la progressione della malattia.

La fisioterapia è fondamentale per eseguire la riabilitazione polmonare, in cui vengono eseguiti esercizi programmati con l'obiettivo di migliorare la capacità respiratoria della persona, che rimane più attiva e ha meno sintomi.

Inoltre, nei casi più gravi, il medico può anche consigliare di utilizzare l'ossigeno a casa come mezzo per aumentare l'ossigenazione del sangue. La malattia può diventare molto grave per alcune persone e in questi casi può essere indicato un trapianto di polmone.

Scopri maggiori dettagli sul trattamento per la fibrosi polmonare.

Che cosa causa la fibrosi polmonare

Sebbene una causa specifica per la fibrosi polmonare non sia determinata, il rischio di sviluppare la malattia è maggiore per le persone che:


  • Sono fumatori;
  • Lavorano in ambienti con molte tossine, come ad esempio polvere di silice o amianto;
  • Hanno radioterapia o chemioterapia per il cancro, come il cancro ai polmoni o al seno;
  • Usano alcuni farmaci che hanno il rischio di provocare questo effetto, come l'amiodarone cloridrato o il propranololo, o antibiotici, come la sulfasalazina o la nitrofurantoina, per esempio;
  • Avevano malattie polmonari, come la tubercolosi o la polmonite;
  • Hanno malattie autoimmuni, come il lupus, l'artrite reumatoide o lo scleroderma.

Inoltre, la fibrosi polmonare idiopatica può essere trasmessa dai genitori ai figli e la consulenza genetica è raccomandata se ci sono molti casi di malattia in famiglia.

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