Sindrome della sella vuota

Contenuto

• Cos'è la sindrome della sella vuota?
• Quali sono i sintomi?
• Quali sono le cause?
• Sindrome della sella vuota primaria
• Sindrome della sella vuota secondaria
• Come viene diagnosticata?
• Come viene trattata?
• Qual è la prospettiva

Cos'è la sindrome della sella vuota?

La sindrome della sella vuota è una malattia rara correlata a una parte del cranio chiamata sella turcica. La sella turcica è una rientranza nell'osso sfenoide alla base del cranio che contiene la ghiandola pituitaria.

Se hai la sindrome della sella vuota, la tua sella turcica non è effettivamente vuota. In effetti, significa che la tua sella turcica è parzialmente o totalmente piena di liquido cerebrospinale (CSF). Le persone con la sindrome della sella vuota hanno anche ghiandole pituitarie più piccole. In alcuni casi, le ghiandole pituitarie non vengono nemmeno visualizzate nei test di imaging.

Quando la sindrome della sella vuota è causata da una condizione sottostante, si parla di sindrome della sella vuota secondaria. Quando non esiste una causa nota, si parla di sindrome della sella vuota primaria.

Quali sono i sintomi?

La sindrome della sella vuota di solito non ha sintomi. Tuttavia, se hai la sindrome della sella vuota secondaria, potresti avere sintomi correlati alla condizione che la causa.

Molte persone con la sindrome della sella vuota hanno anche mal di testa cronico. I medici non sono sicuri se questo sia correlato alla sindrome della sella vuota o all'ipertensione, che hanno anche molte persone con sindrome della sella vuota.

In rari casi, la sindrome della sella vuota è associata all'accumulo di pressione nel cranio, che può portare a:

• liquido spinale che fuoriesce dal naso
• gonfiore del nervo ottico all'interno dell'occhio
• problemi di vista

Quali sono le cause?

Sindrome della sella vuota primaria

La causa esatta della sindrome della sella vuota primaria non è chiara. Può essere correlato a un difetto congenito nel diaframma sellae, una membrana che copre la sella turcica. Alcune persone nascono con un piccolo strappo nel diaframma sellae, che può causare la fuoriuscita di liquido cerebrospinale nella sella turcica. I medici non sono sicuri se questa sia una causa diretta della sindrome della sella vuota o semplicemente un fattore di rischio.

Secondo la National Organization for Rare Disorders, la sindrome della sella vuota colpisce circa quattro volte più donne rispetto agli uomini. La maggior parte delle donne con la sindrome della sella vuota tende ad essere di mezza età, obesa e ha la pressione alta. Tuttavia, la maggior parte dei casi di sindrome della sella vuota non viene diagnosticata a causa della mancanza di sintomi, quindi è difficile dire se il sesso, l'obesità, l'età o la pressione sanguigna siano veri fattori di rischio.

Sindrome della sella vuota secondaria

Una serie di cose possono causare la sindrome della sella vuota secondaria, tra cui:

• trauma alla testa
• infezione
• tumori ipofisari
• radioterapia o intervento chirurgico nell'area della ghiandola pituitaria
• condizioni correlate al cervello o alla ghiandola pituitaria, come la sindrome di Sheehan, ipertensione intracranica, neurosarcoidosi o ipofisite

Come viene diagnosticata?

La sindrome della sella vuota è difficile da diagnosticare perché di solito non produce alcun sintomo. Se il tuo medico sospetta che tu possa averlo, inizierà con un esame fisico e una revisione della tua storia medica. Probabilmente ordineranno anche scansioni TC o risonanza magnetica.

Queste scansioni aiuteranno il medico a determinare se soffre di sindrome della sella vuota parziale o totale. La sindrome della sella vuota parziale significa che la tua sella è piena per meno della metà di liquido cerebrospinale e la tua ghiandola pituitaria ha uno spessore da 3 a 7 millimetri (mm). La sindrome della sella vuota totale significa che più della metà della tua sella è piena di liquido cerebrospinale e la tua ghiandola pituitaria ha uno spessore di 2 mm o meno.

Come viene trattata?

La sindrome della sella vuota di solito non richiede trattamento a meno che non produca sintomi. A seconda dei sintomi, potrebbe essere necessario:

• intervento chirurgico per prevenire la fuoriuscita di liquido cerebrospinale dal naso
• farmaci, come l'ibuprofene (Advil, Motrin), per alleviare il mal di testa

Se hai la sindrome della sella vuota secondaria a causa di una condizione sottostante, il medico si concentrerà sul trattamento di tale condizione o sulla gestione dei suoi sintomi.

Qual è la prospettiva

Di per sé, la sindrome della sella vuota di solito non ha sintomi o effetti negativi sulla salute generale. Se hai la sindrome della sella vuota secondaria, collabora con il tuo medico per diagnosticare e trattare la causa sottostante.