Dermatomiosite: che cos'è, sintomi e trattamento

Contenuto

• Principali sintomi
• Come viene fatta la diagnosi
• Come trattare

La dermatomiosite è una malattia infiammatoria rara che colpisce principalmente i muscoli e la pelle, causando debolezza muscolare e lesioni dermatologiche. Si verifica più spesso nelle donne ed è più comune negli adulti, ma può comparire nelle persone di età inferiore ai 16 anni, essendo chiamata dermatomiosite infantile.

A volte, la dermatomiosite è associata al cancro, che può essere un segno dello sviluppo di alcuni tipi di cancro come il cancro ai polmoni, al seno, alle ovaie, alla prostata e al colon. Può anche essere associato ad altre malattie dell'immunità, come la sclerodermia e la malattia mista del tessuto connettivo, per esempio. Comprendi anche cos'è la sclerodermia.

Le cause di questa malattia sono di origine autoimmune, in cui le cellule di difesa dell'organismo attaccano i muscoli e provocano infiammazioni della pelle e, sebbene la ragione di questa reazione non sia ancora del tutto compresa, è noto che è correlata alla genetica cambiamenti o influenzati dall'uso di alcuni farmaci o da infezioni virali. La dermatomiosite non può essere curata, motivo per cui è una malattia cronica, tuttavia, il trattamento con corticosteroidi o farmaci immunosoppressori può aiutare a controllare i sintomi.

Principali sintomi

I sintomi della dermatomiosite possono includere:

• Debolezza muscolare, soprattutto nelle regioni scapolare, pelvica e cervicale, simmetricamente e con progressivo peggioramento;
• Comparsa di macchie o piccoli noduli rossastri sulla pelle, specialmente nelle articolazioni delle dita, dei gomiti e delle ginocchia, chiamati segno di Gottron o papule;
• Macchie viola sulle palpebre superiori, chiamate eliotropio;
• Dolore e gonfiore alle articolazioni;
• Febbre;
• Stanchezza;
• Difficoltà a deglutire;
• Mal di stomaco;
• Vomito;
• Perdita di peso.

In generale, le persone con questa malattia possono avere difficoltà a svolgere le attività quotidiane come pettinarsi, camminare, salire le scale o alzarsi da una sedia. Inoltre, i sintomi della pelle possono peggiorare con l'esposizione al sole.

Nei casi più gravi, o quando la dermatomiosite compare in associazione con altre malattie autoimmuni, possono essere colpiti anche altri organi come cuore, polmoni o reni, che ne compromettono il funzionamento e causano gravi complicazioni.

Come viene fatta la diagnosi

La diagnosi di dermatomiosite viene fatta attraverso la valutazione dei sintomi della malattia, valutazione fisica ed esami come biopsia muscolare, elettromiografia o esami del sangue per rilevare la presenza di sostanze che indicano distruzione dei muscoli, come CPK, DHL o AST test, ad esempio esempio.

Si possono produrre autoanticorpi, come anticorpi specifici per la miosite (MSA), anti-RNP o anti MJ, per esempio. che può essere trovato in quantità elevate negli esami del sangue.

Per confermare la diagnosi, è anche necessario che il medico distingua i sintomi della dermatomiosite da altre malattie che causano sintomi simili, come la polimiosite o la miosite con corpuscoli di inclusione, che sono anche malattie infiammatorie dei muscoli. Altre malattie che dovrebbero essere considerate sono la miofascite, la miosite necrotizzante, la polimialgia reumatica o le infiammazioni causate da farmaci, come ad esempio clofibrato, simvastatina o amfotericina.

Come trattare

Il trattamento della dermatomiosite viene effettuato in base ai sintomi presentati dai pazienti, ma nella maggior parte dei casi prevede l'uso di:

• Corticosteroidi come il prednisone, poiché riducono l'infiammazione nel corpo;
• Immunosoppressori come Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato o Ciclofosfamide, per diminuire la risposta del sistema immunitario;
• Altri rimedi, come l'idrossiclorochina, in quanto utili per alleviare i sintomi dermatologici, come ad esempio la sensibilità alla luce.

Questi rimedi vengono generalmente assunti in dosi elevate e per periodi prolungati, e hanno l'effetto di ridurre il processo infiammatorio e ridurre i sintomi della malattia. Quando questi farmaci non funzionano, un'altra opzione è somministrare immunoglobuline umane.

È possibile anche fare sedute di fisioterapia, con esercizi riabilitativi che aiutano ad alleviare i sintomi ed evitare contratture e retrazioni. La fotoprotezione è anche indicata, con filtri solari, per prevenire il peggioramento delle lesioni cutanee.

Quando la dermatomiosite è associata al cancro, il trattamento più appropriato è quello di curare il cancro, che spesso causa un alleviamento dei segni e dei sintomi della malattia.