Sindrome Di Churg-Strauss

Contenuto

• Panoramica
• Quali sono i sintomi?
• Quali sono le cause?
• Aspettativa di vita e prognosi
• Come viene diagnosticata
• Trattare e gestire i sintomi
• Complicanze e prospettive

Panoramica

La sindrome di Churg-Strauss è una condizione medica che causa l'infiammazione dei vasi sanguigni. È una forma di vasculite. La condizione può anche essere chiamata granulomatosi eosinofila con poliangioite o EGPA.

L'infiammazione nei vasi sanguigni li restringe e diminuisce la quantità di sangue che è in grado di fluire attraverso di essi. Ciò significa che anche il flusso sanguigno verso i principali organi e sistemi è inferiore al normale. Un flusso sanguigno ridotto ai tuoi organi può danneggiarli. Questo danno d'organo non è sempre reversibile e può essere permanente.

Quali sono i sintomi?

I sintomi della sindrome di Churg-Strauss sono determinati da quali organi o sistemi hanno gli effetti della condizione. Alcuni di questi sintomi possono includere:

• febbre
• estrema stanchezza
• mancanza di respiro, causata da infiammazione delle sacche d'aria polmonare o dei vasi sanguigni
• dolore al torace, causato dall'infiammazione dei polmoni o del cuore
• intorpidimento delle mani o dei piedi
• debolezza
• dolore all'addome
• sangue nelle feci
• dolore al seno o naso che cola
• dolori articolari
• dolore muscolare
• eruzione cutanea
• perdita di peso
• sudorazioni notturne
• ictus
• nefropatia

Potresti avere solo alcuni di questi sintomi e non tutti. Potresti anche avere combinazioni di uno di questi sintomi.

Quali sono le cause?

Non è chiaro quali siano le cause della sindrome di Churg-Strauss. Tuttavia, l'asma sembra essere un denominatore comune nelle persone con questa condizione. Ci sono stati studi che hanno esaminato se uno degli ingredienti di un farmaco comune per l'asma grave, il montelukast, potesse causare o scatenarlo.

Finora, non ci sono prove sufficienti per dimostrare che Montelukast causa Churg-Strauss. Tuttavia, ci sono prove che indicano che Montelukast può innescare Churg-Strauss se è già una condizione precedentemente non rilevata.

È noto che la sindrome di Churg-Strauss non è genetica e non è contagiosa. È anche noto che una condizione autoimmune è coinvolta in qualche modo nella causa di questa condizione.

Aspettativa di vita e prognosi

La prognosi è generalmente buona se la tua condizione è diagnosticata correttamente e sei trattato con corticosteroidi. Il 90% o più delle persone trattate con corticosteroidi da sole andrà in remissione e non avrà bisogno di alcun trattamento aggiuntivo.

Sono possibili ricadute, quindi sono importanti i controlli continui con un medico. Ciò assicurerà che sarai in grado di trattare rapidamente la ricaduta. Molte persone continueranno a necessitare di cure per l'asma anche dopo la remissione.

Se la sindrome di Churg-Strauss viene catturata e trattata prima che si sia verificato un grave danno d'organo, puoi vivere una vita abbastanza normale. Se si è verificato un danno d'organo, la tua prognosi futura sarà determinata dalla gravità del danno e dalla sua risposta al trattamento.

Come viene diagnosticata

I sintomi della sindrome di Churg-Strauss possono apparire come una serie di altre malattie e condizioni mediche. Pertanto, il medico può eseguire vari test per escludere altre diagnosi. Una volta escluse altre condizioni, il medico può eseguire ulteriori test diagnostici per confermare e scoprire quali sistemi sono interessati.

Alcuni test diagnostici possono includere:

• radiografie del torace
• TAC
• biopsia
• analisi del sangue

Per ricevere una diagnosi della sindrome di Churg-Strauss, in genere è necessario disporre dei seguenti sei criteri:

• asma
• eosinofilia o un alto numero di globuli bianchi nel sangue
• danno a gruppi di nervi (uno o più, chiamato anche mononeuropatia o polineuropatia)
• lesioni sulla radiografia del torace che si muovono, chiamate anche infiltrati polmonari non fissi
• problemi del seno
• eosinofilia extravascolare o globuli bianchi al di fuori dei vasi sanguigni

Trattare e gestire i sintomi

La prima linea di trattamento è quella di assumere corticosteroidi, come il prednisone. Questi possono essere inizialmente somministrati in grandi dosi e alla fine si ridurranno a una dose più piccola.

Se il tuo caso è più grave o i corticosteroidi non forniscono la remissione di Churg-Strauss, in aggiunta ai corticosteroidi possono essere somministrati farmaci immunosoppressori.

Esempi di farmaci immunosoppressori includono:

• metotressato
• ciclofosfamide
• azatioprina

La maggior parte dei farmaci usati nel trattamento della sindrome di Churg-Strauss hanno effetti collaterali di cui dovresti essere a conoscenza. Alcuni di questi effetti collaterali possono essere gravi. Tuttavia, ci sono cose che puoi fare per gestirle e ridurne l'effetto. Alcuni passi in corso sullo stile di vita e sulla gestione delle malattie che dovresti prendere includono:

• iniziare o mantenere una dieta sana
• smettere di fumare
• programmare controlli regolari con il medico
• iniziare o mantenere una routine di allenamento dopo aver consultato prima il medico
• assicurati di mantenere abbastanza calcio e vitamina D nella tua dieta, come indicato dal tuo medico, per mantenere le tue ossa sane

Complicanze e prospettive

La principale complicazione della sindrome di Churg-Strauss è il danno che può causare ai tuoi organi. Questo danno può portare a gravi condizioni mediche come:

• malattia renale o insufficienza, non è così comune come altre complicazioni
• danno ai nervi periferici in tutto il corpo
• cicatrici sulla pelle da eruzioni cutanee o piaghe che possono verificarsi
• danni al cuore che causano vari tipi di malattie cardiache

È importante che il medico ti controlli attentamente se pensi di avere sintomi simili alla sindrome di Churg-Strauss. Il medico stabilirà se questo è ciò che sta causando i sintomi o se si dispone di un'altra condizione medica. Una volta diagnosticato, il medico sarà in grado di fornirti un piano di trattamento efficace.