Finestra aortopolmonare

La finestra aortopolmonare è un raro difetto cardiaco in cui è presente un foro che collega l'arteria principale che porta il sangue dal cuore al corpo (l'aorta) e quella che porta il sangue dal cuore ai polmoni (arteria polmonare). La condizione è congenita, il che significa che è presente alla nascita.

Normalmente, il sangue scorre attraverso l'arteria polmonare nei polmoni, dove raccoglie ossigeno. Quindi il sangue torna al cuore e viene pompato nell'aorta e nel resto del corpo.

I bambini con una finestra aortopolmonare hanno un foro tra l'aorta e l'arteria polmonare. A causa di questo foro, il sangue dall'aorta scorre nell'arteria polmonare e, di conseguenza, troppo sangue scorre nei polmoni. Ciò provoca pressione alta nei polmoni (una condizione chiamata ipertensione polmonare) e insufficienza cardiaca congestizia. Più grande è il difetto, più sangue è in grado di entrare nell'arteria polmonare.

La condizione si verifica quando l'aorta e l'arteria polmonare non si dividono normalmente mentre il bambino si sviluppa nell'utero.

La finestra aortopolmonare è molto rara. Rappresenta meno dell'1% di tutti i difetti cardiaci congeniti.

Questa condizione può verificarsi da sola o con altri difetti cardiaci come:

• Tetralogia di Fallot
• Atresia polmonare
• tronco arterioso
• Difetto del setto interatriale
• Pervietà del dotto arterioso
• Arco aortico interrotto

Il cinquanta percento delle persone di solito non ha altri difetti cardiaci.

Se il difetto è piccolo, potrebbe non causare alcun sintomo. Tuttavia, la maggior parte dei difetti sono grandi.

I sintomi possono includere:

• Crescita ritardata
• Insufficienza cardiaca
• Irritabilità
• Cattiva alimentazione e mancanza di aumento di peso
• Respirazione rapida
• Battito cardiaco accelerato
• Infezioni respiratorie

L'operatore sanitario di solito sente un suono cardiaco anomalo (mormorio) quando ascolta il cuore del bambino con uno stetoscopio.

Il fornitore può ordinare test come:

• Cateterismo cardiaco: un tubo sottile inserito nei vasi sanguigni e/o nelle arterie intorno al cuore per visualizzare il cuore e i vasi sanguigni e misurare direttamente la pressione nel cuore e nei polmoni.
• Radiografia del torace.
• Ecocardiogramma.
• RM del cuore.

La condizione di solito richiede un intervento chirurgico a cuore aperto per riparare il difetto. La chirurgia deve essere eseguita il prima possibile dopo la diagnosi. Nella maggior parte dei casi, questo è quando il bambino è ancora un neonato.

Durante la procedura, una macchina cuore-polmone prende il posto del cuore del bambino. Il chirurgo apre l'aorta e chiude il difetto con un cerotto ricavato da un pezzo del sacco che racchiude il cuore (il pericardio) o da un materiale artificiale.

La chirurgia per correggere la finestra aortopolmonare ha successo nella maggior parte dei casi. Se il difetto viene trattato rapidamente, il bambino non dovrebbe avere effetti duraturi.

Ritardare il trattamento può portare a complicazioni come:

• Insufficienza cardiaca congestizia
• Ipertensione polmonare o sindrome di Eisenmenger
• Morte

Chiama il tuo fornitore se tuo figlio ha sintomi di finestra aortopolmonare. Quanto prima questa condizione viene diagnosticata e trattata, migliore è la prognosi del bambino.

Non esiste un modo noto per prevenire la finestra aortopolmonare.

Difetto del setto aortopolmonare; Fenestrazione aortopolmonare; Difetto cardiaco congenito - finestra aortopolmonare; Cuore difettoso alla nascita - finestra aortopolmonare

• Finestra aortopolmonare

Fraser CD, Kane LC. Cardiopatia congenita. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manuale di Chirurgia. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Altre malformazioni dei tratti di efflusso ventricolare. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Cardiologia pediatrica di Anderson. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatie congenite nel paziente adulto e pediatrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. La malattia cardiaca di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.