Sindrome di Eisenmenger

La sindrome di Eisenmenger è una condizione che colpisce il flusso sanguigno dal cuore ai polmoni in alcune persone nate con problemi strutturali del cuore.

La sindrome di Eisenmenger è una condizione che deriva da una circolazione sanguigna anormale causata da un difetto nel cuore. Molto spesso, le persone con questa condizione nascono con un foro tra le due camere di pompaggio - i ventricoli sinistro e destro - del cuore (difetto del setto ventricolare). Il foro consente al sangue che ha già raccolto ossigeno dai polmoni di rifluire nei polmoni, invece di uscire nel resto del corpo.

Altri difetti cardiaci che possono portare alla sindrome di Eisenmenger includono:

• Difetto del canale atrioventricolare
• Difetto del setto interatriale
• Cardiopatia cianotica
• Pervietà del dotto arterioso
• tronco arterioso

Per molti anni, un aumento del flusso sanguigno può danneggiare i piccoli vasi sanguigni nei polmoni. Questo provoca la pressione alta nei polmoni. Di conseguenza, il flusso sanguigno torna indietro attraverso il foro tra le due camere di pompaggio. Ciò consente al sangue povero di ossigeno di viaggiare verso il resto del corpo.

La sindrome di Eisenmenger può iniziare a svilupparsi prima che il bambino raggiunga la pubertà. Tuttavia, può anche svilupparsi nella giovane età adulta e può progredire durante la giovane età adulta.

I sintomi includono:

• Labbra, dita delle mani, dei piedi e pelle bluastre (cianosi)
• Unghie arrotondate e unghie dei piedi (clubbing)
• Intorpidimento e formicolio delle dita delle mani e dei piedi
• Dolore al petto
• Tossendo sangue
• Vertigini
• svenimento
• Sentirsi stanco
• Fiato corto
• Battiti cardiaci saltati (palpitazioni)
• Colpo
• Gonfiore delle articolazioni causato da troppo acido urico (gotta)

L'operatore sanitario esaminerà il bambino. Durante l'esame, il provider può trovare:

• Ritmo cardiaco anomalo (aritmia)
• Estremità ingrossate delle dita delle mani o dei piedi (club)
• Soffio al cuore (un suono in più quando si ascolta il cuore)

Il medico diagnosticherà la sindrome di Eisenmenger esaminando la storia di problemi cardiaci della persona. I test possono includere:

• Emocromo completo (CBC)
• Radiografia del torace
• Risonanza magnetica del cuore
• Inserimento di un tubo sottile in un'arteria per visualizzare il cuore e i vasi sanguigni e misurare le pressioni (cateterismo cardiaco)
• Test dell'attività elettrica nel cuore (elettrocardiogramma)
• Ecografia del cuore (ecocardiogramma)

Il numero di casi di questa condizione negli Stati Uniti è diminuito perché i medici sono ora in grado di diagnosticare e correggere il difetto prima. Pertanto, il problema può essere corretto prima che si verifichi un danno irreversibile alle piccole arterie polmonari.

A volte, alle persone con sintomi può essere rimosso il sangue dal corpo (flebotomia) per ridurre il numero di globuli rossi. La persona riceve quindi liquidi per sostituire il sangue perso (sostituzione del volume).

Le persone colpite possono ricevere ossigeno, anche se non è chiaro se aiuta a prevenire il peggioramento della malattia. Inoltre, possono essere somministrati medicinali che agiscono per rilassare e aprire i vasi sanguigni. Le persone con sintomi molto gravi possono eventualmente aver bisogno di un trapianto cuore-polmone.

Il grado di salute della persona colpita dipende dalla presenza o meno di un'altra condizione medica e dall'età in cui si sviluppa la pressione alta nei polmoni. Le persone con questa condizione possono vivere da 20 a 50 anni.

Le complicazioni possono includere:

• Sanguinamento (emorragia) nel cervello
• Insufficienza cardiaca congestizia
• Gotta
• Attacco di cuore
• Iperviscosità (fango del sangue perché è troppo denso di cellule del sangue)
• Infezione (ascesso) nel cervello
• Insufficienza renale
• Scarso flusso sanguigno al cervello
• Colpo
• Morte improvvisa

Chiama il tuo fornitore se tuo figlio sviluppa sintomi della sindrome di Eisenmenger.

La chirurgia il prima possibile per correggere il difetto cardiaco può prevenire la sindrome di Eisenmenger.

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• Sindrome di Eisenmenger (o complesso)

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