Doppio arco aortico

Il doppio arco aortico è una formazione anormale dell'aorta, la grande arteria che trasporta il sangue dal cuore al resto del corpo. È un problema congenito, il che significa che è presente alla nascita.

Il doppio arco aortico è una forma comune di un gruppo di difetti che influenzano lo sviluppo dell'aorta nell'utero. Questi difetti causano una formazione anormale chiamata anello vascolare (un cerchio di vasi sanguigni).

Normalmente, l'aorta si sviluppa da uno dei numerosi pezzi di tessuto curvi (archi). Quando i bambini si sviluppano nell'utero, gli archi si dividono in più parti. Il corpo rompe alcuni degli archi, mentre altri si trasformano in arterie. Un'aorta normalmente sviluppata è un singolo arco che lascia il cuore e si sposta verso sinistra.

Nel doppio arco aortico alcuni degli archi che avrebbero dovuto scomparire sono ancora presenti alla nascita oltre all'arco normale. I bambini con un doppio arco aortico hanno un'aorta composta da due vasi invece di uno.Le due parti dell'aorta hanno arterie più piccole che si diramano da esse. Di conseguenza, i due rami girano intorno e premono sulla trachea e sul tubo (esofago) che porta il cibo dalla bocca allo stomaco.

Un doppio arco aortico può verificarsi in altri difetti cardiaci congeniti, tra cui:

• Tetralogia di Fallot
• tronco arterioso
• Trasposizione delle grandi arterie
• Difetto del setto ventricolare

Il doppio arco aortico è molto raro. Gli anelli vascolari costituiscono una piccola percentuale di tutti i problemi cardiaci congeniti. Di questi, poco più della metà sono causati dal doppio arco aortico. La condizione si verifica ugualmente nei maschi e nelle femmine. È spesso presente nelle persone con determinate anomalie cromosomiche.

Poiché i sintomi del doppio arco aortico sono spesso lievi, il problema potrebbe non essere scoperto fino a quando il bambino non ha pochi anni.

Il doppio arco aortico può premere sulla trachea e sull'esofago, causando problemi di respirazione e deglutizione. La gravità dei sintomi dipende da quanto l'arco aortico preme su queste strutture.

I sintomi respiratori includono:

• Suono acuto durante la respirazione (stridore)
• Respiro rumoroso
• Polmoniti ripetute
• respiro sibilante

I sintomi digestivi possono includere:

• Soffocamento
• Difficoltà a mangiare e deglutire
• vomito

I sintomi possono portare un medico a sospettare il doppio arco aortico. Saranno quindi necessari altri test per confermare la diagnosi.

I seguenti test possono aiutare a diagnosticare il doppio arco aortico:

• Radiografia del torace
• Scansioni che creano immagini trasversali del corpo (TC o risonanza magnetica)
• Esame ecografico del cuore (ecocardiografia)
• Raggi X che utilizzano una sostanza che delinea l'esofago (rondine baritata)

La chirurgia può essere eseguita per riparare il doppio arco aortico. Il chirurgo lega il ramo più piccolo e lo separa dal ramo più grande. Quindi il chirurgo chiude le estremità dell'aorta con punti. Questo allevia la pressione sull'esofago e sulla trachea.

La maggior parte dei bambini si sente meglio subito dopo l'intervento chirurgico, anche se alcuni possono continuare ad avere sintomi respiratori per qualche tempo dopo la riparazione chirurgica. Questo è più spesso dovuto alla debolezza della trachea a causa della pressione su di essa prima della riparazione chirurgica.

In rari casi, se l'arco preme molto forte sulle vie aeree, il bambino può avere gravi difficoltà respiratorie che portano alla morte.

Le complicazioni possono includere:

• Incapacità di prosperare
• Infezioni respiratorie
• Usura del rivestimento dell'esofago (erosione esofagea) e della trachea
• Molto raramente, una connessione anormale tra l'esofago e l'aorta (fistola aortoesofagea)

Chiama il tuo fornitore se il tuo bambino ha sintomi di doppio arco aortico.

Non esiste un modo noto per prevenire questa condizione.

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• Anello vascolare
• Doppio arco aortico

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