Degenerazione epatocerebrale

La degenerazione epatocerebrale è una malattia del cervello che si verifica nelle persone con danni al fegato.

Questa condizione può verificarsi in ogni caso di insufficienza epatica acquisita, inclusa l'epatite grave.

Il danno al fegato può portare all'accumulo di ammoniaca e altri materiali tossici nel corpo. Questo accade quando il fegato non funziona correttamente. Non scompone ed elimina queste sostanze chimiche. I materiali tossici possono danneggiare il tessuto cerebrale.

Aree specifiche del cervello, come i gangli della base, hanno maggiori probabilità di essere danneggiate dall'insufficienza epatica. I gangli della base aiutano a controllare il movimento. Questa condizione è del tipo "non Wilson". Ciò significa che il danno epatico non è causato da depositi di rame nel fegato. Questa è una caratteristica chiave della malattia di Wilson.

I sintomi possono includere:

• Difficoltà a camminare
• Funzione intellettuale compromessa
• ittero
• Spasmo muscolare (mioclono)
• Rigidità
• Scuotimento delle braccia, della testa (tremore)
• contrazioni
• Movimenti incontrollati del corpo (corea)
• Camminata instabile (atassia)

I segni includono:

• Coma
• Liquido nell'addome che causa gonfiore (ascite)
• Sanguinamento gastrointestinale da vene dilatate nel tubo del cibo (varici esofagee)

Un esame del sistema nervoso (neurologico) può mostrare segni di:

• Demenza
• Movimenti involontari
• Instabilità deambulatoria

I test di laboratorio possono mostrare un alto livello di ammoniaca nel sangue e una funzionalità epatica anormale.

Altri test possono includere:

• risonanza magnetica della testa
• EEG (può mostrare un rallentamento generale delle onde cerebrali)
• TAC della testa

Il trattamento aiuta a ridurre le sostanze chimiche tossiche che si accumulano a causa dell'insufficienza epatica. Può includere antibiotici o un medicinale come il lattulosio, che abbassa il livello di ammoniaca nel sangue.

Un trattamento chiamato terapia con aminoacidi a catena ramificata può anche:

• Migliora i sintomi
• Danno cerebrale inverso

Non esiste un trattamento specifico per la sindrome neurologica, perché è causata da un danno epatico irreversibile. Un trapianto di fegato può curare la malattia del fegato. Tuttavia, questa operazione potrebbe non invertire i sintomi del danno cerebrale.

Questa è una condizione (cronica) a lungo termine che può portare a sintomi (neurologici) irreversibili del sistema nervoso.

La persona può continuare a peggiorare e morire senza un trapianto di fegato. Se un trapianto viene eseguito precocemente, la sindrome neurologica può essere reversibile.

Le complicazioni includono:

• coma epatico
• Grave danno cerebrale

Chiama il tuo medico se hai sintomi di malattia del fegato.

Non è possibile prevenire tutte le forme di malattia del fegato. Tuttavia, l'epatite alcolica e virale può essere prevenuta.

Per ridurre il rischio di contrarre l'epatite alcolica o virale:

• Evita i comportamenti rischiosi, come l'uso di droghe per via endovenosa o il sesso non protetto.
• Non bere, o bevi solo con moderazione.

Degenerazione epatocerebrale cronica acquisita (non Wilson); Encefalopatia epatica; Encefalopatia portosistemica

• Anatomia del fegato

Garcia-Tsao G. Cirrosi e sue sequele. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Panoramica clinica dei disturbi del movimento.In: Winn HR, ed. Youmans e Winn Neurological Surgery. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 84.