Gigantismo
Il gigantismo è una crescita anormale dovuta a un eccesso di ormone della crescita (GH) durante l'infanzia.
Il gigantismo è molto raro. La causa più comune di un rilascio eccessivo di GH è un tumore non canceroso (benigno) della ghiandola pituitaria. Altre cause includono:
- Malattia genetica che colpisce il colore della pelle (pigmentazione) e provoca tumori benigni della pelle, del cuore e del sistema endocrino (ormonale) (complesso di Carney)
- Malattia genetica che colpisce le ossa e la pigmentazione della pelle (sindrome di McCune-Albright)
- Malattia genetica in cui una o più ghiandole endocrine sono iperattive o formano un tumore (neoplasie endocrine multiple di tipo 1 o di tipo 4)
- Malattia genetica che forma tumori ipofisari
- Malattia in cui si formano tumori sui nervi del cervello e della colonna vertebrale (neurofibromatosi)
Se l'eccesso di GH si verifica dopo l'arresto della normale crescita ossea (fine della pubertà), la condizione è nota come acromegalia.
Il bambino crescerà in altezza, così come nei muscoli e negli organi. Questa crescita eccessiva rende il bambino estremamente grande per la sua età.
Altri sintomi includono:
- Pubertà ritardata
- Visione doppia o difficoltà con la visione laterale (periferica)
- Fronte molto prominente (bozze frontali) e mascella prominente
- Spazi tra i denti
- Mal di testa
- Aumento della sudorazione
- Periodi irregolari (mestruazioni)
- Dolori articolari
- Grandi mani e piedi con grosse dita di mani e piedi
- Rilascio del latte materno
- Problemi di sonno
- Ispessimento dei tratti del viso
- Debolezza
- Cambiamenti di voce
Il medico eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi del bambino.
Gli esami di laboratorio che possono essere ordinati includono:
- cortisolo
- Estradiolo (ragazze)
- Test di soppressione del GH
- prolattina
- Fattore di crescita insulino-simile-I
- Testosterone (ragazzi)
- Ormone della tiroide
Anche i test di imaging, come la TC o la risonanza magnetica della testa, possono essere ordinati per verificare la presenza di un tumore ipofisario.
Per i tumori ipofisari, la chirurgia può curare molti casi.
Quando la chirurgia non è in grado di rimuovere completamente il tumore, vengono utilizzati farmaci per bloccare o ridurre il rilascio di GH o impedire che il GH raggiunga i tessuti bersaglio.
A volte la radioterapia viene utilizzata per ridurre le dimensioni del tumore dopo l'intervento chirurgico.
La chirurgia ipofisaria di solito riesce a limitare la produzione di GH.
Il trattamento precoce può invertire molti dei cambiamenti causati dall'eccesso di GH.
La chirurgia e la radioterapia possono portare a bassi livelli di altri ormoni ipofisari. Ciò può causare una delle seguenti condizioni:
- Insufficienza surrenalica (le ghiandole surrenali non producono abbastanza ormoni)
- Diabete insipido (sete estrema e minzione eccessiva, in rari casi)
- Ipogonadismo (le ghiandole sessuali del corpo producono poco o nessun ormone)
- Ipotiroidismo (la ghiandola tiroidea non produce abbastanza ormone tiroideo)
Chiama il tuo fornitore se tuo figlio ha segni di crescita eccessiva.
Il gigantismo non può essere impedito. Il trattamento precoce può prevenire il peggioramento della malattia e aiutare a evitare complicazioni.
Gigante ipofisario; sovrapproduzione di ormone della crescita; Ormone della crescita - produzione eccessiva
- Ghiandole endocrine
Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Società Endocrina. Acromegalia: una linea guida per la pratica clinica della società endocrina. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.
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