Atresia biliare

L'atresia biliare è un blocco nei tubi (dotti) che trasportano un liquido chiamato bile dal fegato alla cistifellea.

L'atresia biliare si verifica quando i dotti biliari all'interno o all'esterno del fegato sono anormalmente stretti, bloccati o assenti. I dotti biliari trasportano un fluido digestivo dal fegato all'intestino tenue per abbattere i grassi e filtrare i rifiuti dal corpo.

La causa della malattia non è chiara. Può essere dovuto a:

• Infezione virale dopo la nascita
• Esposizione a sostanze tossiche
• Fattori genetici multipli
• Lesione perinatale
• Alcuni medicinali come la carbamazepina

Colpisce più comunemente le persone di discendenza dell'Asia orientale e afro-americana.

I dotti biliari aiutano a rimuovere i rifiuti dal fegato e trasportano sali che aiutano l'intestino tenue a scomporre (digerire) il grasso.

Nei bambini con atresia biliare, il flusso biliare dal fegato alla cistifellea è bloccato. Questo può portare a danni al fegato e cirrosi epatica, che possono essere mortali.

I sintomi di solito iniziano a manifestarsi tra 2 e 8 settimane. L'ittero (un colore giallo della pelle e delle mucose) si sviluppa lentamente 2 o 3 settimane dopo la nascita. Il bambino può aumentare di peso normalmente per il primo mese. Dopo quel punto, il bambino perderà peso e diventerà irritabile e avrà un peggioramento dell'ittero.

Altri sintomi possono includere:

• Urina scura
• Pancia gonfia
• Sgabelli maleodoranti e galleggianti
• Feci chiare o color argilla
• Crescita lenta

Il tuo medico prenderà l'anamnesi del tuo bambino e farà un esame fisico per verificare l'ingrossamento del fegato.

I test per diagnosticare l'atresia biliare includono:

• Radiografia addominale per verificare l'ingrossamento del fegato e della milza
• Ecografia addominale per il controllo degli organi interni
• Esami del sangue per controllare i livelli di bilirubina totale e diretta
• Scintigrafia epatobiliare o scansione HIDA per verificare se i dotti biliari e la cistifellea funzionano correttamente
• Biopsia epatica per verificare la gravità della cirrosi o per escludere altre cause di ittero
• Radiografia dei dotti biliari (colangiogramma) per verificare se i dotti biliari sono aperti o chiusi

Viene eseguita un'operazione chiamata procedura Kasai per collegare il fegato all'intestino tenue. I dotti anomali vengono bypassati. L'intervento ha più successo se eseguito prima che il bambino abbia 8 settimane.

Il trapianto di fegato può essere ancora necessario prima dei 20 anni nella maggior parte dei casi.

La chirurgia precoce migliorerà la sopravvivenza di più di un terzo dei bambini con questa condizione. Il beneficio a lungo termine di un trapianto di fegato non è ancora noto, ma si prevede che migliorerà la sopravvivenza.

Le complicazioni possono includere:

• Infezione
• Cirrosi irreversibile
• Insufficienza epatica
• Complicanze chirurgiche, incluso il fallimento della procedura Kasai

Chiama il tuo medico se tuo figlio ha l'ittero o se si sviluppano altri sintomi di atresia biliare.

Neonati di ittero - atresia biliare; Ittero neonatale - atresia biliare; Duttopenia extraepatica; Colangiopatia obliterante progressiva

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• Bile prodotta nel fegato

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