Atresia polmonare

L'atresia polmonare è una forma di malattia cardiaca in cui la valvola polmonare non si forma correttamente. È presente dalla nascita (cardiopatia congenita). La valvola polmonare è un'apertura sul lato destro del cuore che regola il flusso sanguigno dal ventricolo destro (camera di pompaggio del lato destro) ai polmoni.

Nell'atresia polmonare, i lembi della valvola sono fusi. Ciò provoca la formazione di un solido foglio di tessuto nel punto in cui dovrebbe trovarsi l'apertura della valvola. Di conseguenza, il normale flusso sanguigno al polmone viene bloccato. A causa di questo difetto, il sangue dal lato destro del cuore non può raggiungere i polmoni per raccogliere ossigeno.

Come per la maggior parte delle malattie cardiache congenite, non è nota la causa dell'atresia polmonare. La condizione è collegata a un altro tipo di difetto cardiaco congenito chiamato dotto arterioso pervio (PDA).

L'atresia polmonare può verificarsi con o senza un difetto del setto ventricolare (VSD).

• Se la persona non ha un DIV, la condizione è chiamata atresia polmonare con setto ventricolare intatto (PA/IVS).
• Se la persona ha entrambi i problemi, la condizione è chiamata atresia polmonare con VSD. Questa è una forma estrema di tetralogia di Fallot.

Sebbene entrambe le condizioni siano chiamate atresia polmonare, in realtà sono difetti diversi. Questo articolo discute l'atresia polmonare senza un DIV.

Le persone con PA/IVS possono anche avere una valvola tricuspide poco sviluppata. Possono anche avere un ventricolo destro sottosviluppato o molto spesso e vasi sanguigni anormali che alimentano il cuore. Meno comunemente, sono coinvolte le strutture del ventricolo sinistro, della valvola aortica e dell'atrio destro.

I sintomi si verificano più spesso nelle prime ore di vita, anche se possono essere necessari fino a pochi giorni.

I sintomi possono includere:

• Pelle di colore bluastro (cianosi)
• Respirazione veloce
• Fatica
• Cattive abitudini alimentari (i bambini possono stancarsi durante l'allattamento o sudare durante le poppate)
• Fiato corto

Il medico utilizzerà uno stetoscopio per ascoltare il cuore e i polmoni. Le persone con un PDA hanno un soffio al cuore che può essere ascoltato con uno stetoscopio.

Possono essere richiesti i seguenti esami:

• Radiografia del torace
• Ecocardiogramma
• Elettrocardiogramma (ECG)
• Cateterismo cardiaco
• Pulsossimetria: mostra la quantità di ossigeno nel sangue

Un medicinale chiamato prostaglandina E1 viene solitamente utilizzato per aiutare il sangue a circolare (circolare) nei polmoni. Questo medicinale mantiene aperto un vaso sanguigno tra l'arteria polmonare e l'aorta. La nave si chiama PDA.

Sono possibili trattamenti multipli, ma dipendono dall'entità delle anomalie cardiache che accompagnano il difetto della valvola polmonare. I potenziali trattamenti invasivi includono:

• Riparazione biventricolare: questo intervento separa il flusso sanguigno ai polmoni dalla circolazione al resto del corpo creando due ventricoli di pompaggio.
• Palliazione univentricolare: questo intervento separa il flusso sanguigno ai polmoni dalla circolazione al resto del corpo costruendo un ventricolo pompante.
• Trapianto di cuore.

La maggior parte dei casi può essere aiutata con un intervento chirurgico. Quanto sta bene un bambino dipende da:

• Dimensioni e connessioni dell'arteria polmonare (l'arteria che porta il sangue ai polmoni)
• Come batte bene il cuore
• Quanto bene si formano le altre valvole cardiache o quanto perdono

L'esito varia a causa delle diverse forme di questo difetto. Un bambino potrebbe aver bisogno di una sola procedura o potrebbe aver bisogno di tre o più interventi chirurgici e avere un solo ventricolo funzionante.

Le complicazioni possono includere:

• Crescita e sviluppo ritardati
• Convulsioni
• Colpo
• Endocardite infettiva
• Insufficienza cardiaca
• Morte

Chiama il tuo fornitore se il bambino ha:

• Problemi di respirazione
• Pelle, unghie o labbra che appaiono blu (cianosi)

Non esiste un modo noto per prevenire questa condizione.

Tutte le donne incinte dovrebbero ricevere cure prenatali di routine. Molti difetti congeniti possono essere riscontrati negli esami ecografici di routine.

Se il difetto viene riscontrato prima della nascita, medici specialisti (come un cardiologo pediatrico, un chirurgo cardiotoracico e un neonatologo) possono essere presenti al parto e pronti ad aiutare se necessario. Questa preparazione può fare la differenza tra la vita e la morte per alcuni bambini.

Atresia polmonare - setto ventricolare intatto; PA/IVS; Cardiopatia congenita - atresia polmonare; Cardiopatia cianotica - atresia polmonare; Valvola - disturbo atresia polmonare

• Cuore - sezione al centro
• Cuore - vista frontale

Fraser CD, Kane LC. Cardiopatia congenita. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Manuale di Chirurgia. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Cardiopatie congenite nel paziente adulto e pediatrico. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. La malattia cardiaca di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.