Sindrome di Guillain Barre

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) è un grave problema di salute che si verifica quando il sistema di difesa (immunitario) del corpo attacca erroneamente una parte del sistema nervoso periferico. Questo porta all'infiammazione dei nervi che causa debolezza muscolare o paralisi e altri sintomi.

La causa esatta di GBS è sconosciuta. Si pensa che il GBS sia una malattia autoimmune. Con una malattia autoimmune, il sistema immunitario del corpo si attacca per errore. GBS può verificarsi a qualsiasi età. È più comune nelle persone di età compresa tra 30 e 50 anni.

GBS può verificarsi con infezioni da virus o batteri, come ad esempio:

• Influenza
• Alcune malattie gastrointestinali
• Polmonite da micoplasma
• HIV, il virus che causa l'HIV/AIDS (molto raro)
• Herpes simplex
• mononucleosi

GBS può verificarsi anche con altre condizioni mediche, come ad esempio:

• Lupus eritematoso sistemico
• malattia di Hodgkin
• Dopo l'intervento chirurgico

GBS danneggia parti di nervi. Questo danno ai nervi provoca formicolio, debolezza muscolare, perdita di equilibrio e paralisi. Il GBS colpisce più spesso il rivestimento del nervo (guaina mielinica). Questo danno è chiamato demielinizzazione. Fa sì che i segnali nervosi si muovano più lentamente. Danni ad altre parti del nervo possono far smettere di funzionare il nervo.

I sintomi di GBS possono peggiorare rapidamente. Potrebbero essere necessarie solo poche ore prima che compaiano i sintomi più gravi. Ma è comune anche la debolezza che aumenta nel corso di diversi giorni.

La debolezza muscolare o la perdita della funzione muscolare (paralisi) colpisce entrambi i lati del corpo. Nella maggior parte dei casi, la debolezza muscolare inizia nelle gambe e si diffonde alle braccia. Questa è chiamata paralisi ascendente.

Se l'infiammazione colpisce i nervi del torace e del diaframma (il grande muscolo sotto i polmoni che ti aiuta a respirare) e quei muscoli sono deboli, potresti aver bisogno di assistenza respiratoria.

Altri segni e sintomi tipici di GBS includono:

• Perdita dei riflessi tendinei nelle braccia e nelle gambe
• Formicolio o intorpidimento (lieve perdita di sensibilità)
• Dolorabilità o dolore muscolare (può essere un dolore simile a un crampo)
• Movimento scoordinato (non può camminare senza aiuto)
• Bassa pressione sanguigna o scarso controllo della pressione sanguigna
• Frequenza cardiaca anormale

Altri sintomi possono includere:

• Visione offuscata e visione doppia
• Goffaggine e caduta
• Difficoltà a muovere i muscoli del viso
• contrazioni muscolari
• Sentire il battito cardiaco (palpitazioni)

Sintomi di emergenza (rivolgersi immediatamente a un medico):

• La respirazione si interrompe temporaneamente
• Non riesco a fare un respiro profondo
• Respirazione difficoltosa
• Difficoltà a deglutire
• sbavando
• svenimento
• Sensazione di testa leggera quando si è in piedi

Una storia di crescente debolezza muscolare e paralisi può essere un segno di GBS, specialmente se c'è stata una malattia recente.

Un esame medico può mostrare debolezza muscolare. Potrebbero esserci anche problemi con la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. Queste sono funzioni che vengono controllate automaticamente dal sistema nervoso. L'esame può anche mostrare che i riflessi come la caviglia o lo scatto al ginocchio sono diminuiti o mancanti.

Potrebbero esserci segni di diminuzione della respirazione causata dalla paralisi dei muscoli respiratori.

Si possono eseguire i seguenti test:

• Campione di liquido cerebrospinale (prelievo spinale)
• ECG per controllare l'attività elettrica nel cuore
• Elettromiografia (EMG) per testare l'attività elettrica nei muscoli
• Test della velocità di conduzione nervosa per testare la velocità con cui i segnali elettrici si muovono attraverso un nervo
• Test di funzionalità polmonare per misurare la respirazione e il funzionamento dei polmoni

Non esiste una cura per GBS. Il trattamento ha lo scopo di ridurre i sintomi, trattare le complicanze e accelerare il recupero.

Nelle prime fasi della malattia può essere somministrato un trattamento chiamato aferesi o plasmaferesi. Si tratta di rimuovere o bloccare le proteine, chiamate anticorpi, che attaccano le cellule nervose. Un altro trattamento è l'immunoglobulina endovenosa (IVIg). Entrambi i trattamenti portano a un miglioramento più rapido ed entrambi sono ugualmente efficaci. Ma non c'è alcun vantaggio nell'usare entrambi i trattamenti contemporaneamente. Altri trattamenti aiutano a ridurre l'infiammazione.

Quando i sintomi sono gravi, sarà necessario un trattamento in ospedale. Verrà probabilmente fornito un supporto per la respirazione.

Altri trattamenti in ospedale si concentrano sulla prevenzione delle complicanze. Questi possono includere:

• Anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli di sangue
• Supporto respiratorio o tubo di respirazione e ventilatore, se il diaframma è debole
• Antidolorifici o altri medicinali per trattare il dolore
• Posizionamento corretto del corpo o tubo di alimentazione per prevenire il soffocamento durante l'alimentazione, se i muscoli utilizzati per la deglutizione sono deboli
• Fisioterapia per aiutare a mantenere le articolazioni e i muscoli sani

Queste risorse possono fornire ulteriori informazioni su GBS:

• Fondazione internazionale della sindrome di Guillain-Barré -- www.gbs-cidp.org
• Organizzazione nazionale per i disturbi rari -- rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Il recupero può richiedere settimane, mesi o anni. La maggior parte delle persone sopravvive e si riprende completamente. In alcune persone, può persistere una lieve debolezza. È probabile che il risultato sia buono quando i sintomi scompaiono entro 3 settimane dall'inizio.

Le possibili complicazioni di GBS includono:

• Difficoltà respiratorie (insufficienza respiratoria)
• Accorciamento dei tessuti delle articolazioni (contratture) o altre deformità
• Coaguli di sangue (trombosi venosa profonda) che si formano quando la persona con GBS è inattiva o deve rimanere a letto
• Aumento del rischio di infezioni
• Pressione sanguigna bassa o instabile
• Paralisi che è permanente
• Polmonite
• Danni alla pelle (ulcere)
• Respirare cibo o liquidi nei polmoni

Rivolgiti subito a un medico se hai uno di questi sintomi:

• Difficoltà a fare un respiro profondo
• Sensazione ridotta (sensazione)
• Respirazione difficoltosa
• Difficoltà a deglutire
• svenimento
• Perdita di forza nelle gambe che peggiora nel tempo

GBS; sindrome di Landry-Guillain-Barré; polineurite idiopatica acuta; polineurite infettiva; Polineuropatia infiammatoria acuta; Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta; Paralisi ascendente

• Muscoli anteriori superficiali
• Alimentazione nervosa al bacino
• Cervello e sistema nervoso

Chang CWJ. Miastenia grave e sindrome di Guillain-Barré. In: Parrillo JE, Dellinger RP, eds. Medicina di terapia intensiva: principi di diagnosi e gestione nell'adulto. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 61.

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