Amiloidosi sistemica secondaria

L'amiloidosi sistemica secondaria è una malattia in cui proteine ​​anormali si accumulano nei tessuti e negli organi. I grumi delle proteine ​​anormali sono chiamati depositi di amiloide.

Secondario significa che si verifica a causa di un'altra malattia o situazione. Ad esempio, questa condizione di solito si verifica a causa di un'infezione o infiammazione a lungo termine (cronica). Al contrario, l'amiloidosi primaria significa che non ci sono altre malattie che causano la condizione.

Sistemico significa che la malattia colpisce l'intero corpo.

La causa esatta dell'amiloidosi sistemica secondaria è sconosciuta. È più probabile che tu sviluppi un'amiloidosi sistemica secondaria se hai un'infezione o un'infiammazione a lungo termine.

Questa condizione può verificarsi con:

• Spondilite anchilosante: una forma di artrite che colpisce principalmente le ossa e le articolazioni della colonna vertebrale
• Bronchiectasie - malattia in cui le grandi vie aeree dei polmoni sono danneggiate da un'infezione cronica
• Osteomielite cronica -- infezione ossea
• Fibrosi cistica - malattia che causa l'accumulo di muco denso e appiccicoso nei polmoni, nel tratto digestivo e in altre aree del corpo, portando a un'infezione cronica dei polmoni
• Febbre mediterranea familiare - disturbo ereditario di febbri ripetute e infiammazione che spesso colpisce il rivestimento dell'addome, del torace o delle articolazioni
• Leucemia a cellule capellute: un tipo di cancro del sangue
• Malattia di Hodgkin: cancro del tessuto linfatico
• Artrite idiopatica giovanile -- artrite che colpisce i bambini
• Mieloma multiplo: un tipo di cancro del sangue
• Sindrome di Reiter - un gruppo di condizioni che causano gonfiore e infiammazione delle articolazioni, degli occhi e dei sistemi urinario e genitale)
• Artrite reumatoide
• Lupus eritematoso sistemico: una malattia autoimmune
• Tubercolosi

I sintomi dell'amiloidosi sistemica secondaria dipendono da quale tessuto corporeo è interessato dai depositi proteici. Questi depositi danneggiano i tessuti normali. Ciò può portare ai sintomi o ai segni di questa malattia, tra cui:

• Sanguinamento nella pelle
• Fatica
• Battito cardiaco irregolare
• Intorpidimento di mani e piedi
• Eruzione cutanea
• Fiato corto
• Difficoltà di deglutizione
• Braccia o gambe gonfie
• Lingua gonfia
• Impugnatura debole
• Perdita di peso

Il medico eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi.

I test che possono essere eseguiti includono:

• Ecografia addominale (può mostrare un fegato o una milza ingrossati)
• Biopsia o aspirazione di grasso appena sotto la pelle (grasso sottocutaneo)
• Biopsia del retto
• Biopsia della pelle
• Biopsia del midollo osseo
• Esami del sangue, inclusi creatinina e BUN
• Ecocardiogramma
• Elettrocardiogramma (ECG)
• Velocità di conduzione nervosa
• Analisi delle urine

La condizione che sta causando l'amiloidosi dovrebbe essere trattata. In alcuni casi, viene prescritto il farmaco colchicina o un farmaco biologico (medicinale che cura il sistema immunitario).

Quanto bene fa una persona dipende da quali organi sono colpiti. Dipende anche da se la malattia che lo sta causando può essere controllata. Se la malattia coinvolge cuore e reni, può portare a insufficienza d'organo e morte.

I problemi di salute che possono derivare dall'amiloidosi sistemica secondaria includono:

• Insufficienza endocrina
• Insufficienza cardiaca
• Insufficienza renale
• Insufficienza respiratoria

Chiama il tuo fornitore se hai sintomi di questa condizione. I seguenti sono sintomi gravi che richiedono cure mediche immediate:

• sanguinamento
• Battito cardiaco irregolare
• Intorpidimento
• Fiato corto
• Rigonfiamento
• Presa debole

Se hai una malattia nota per aumentare il rischio di questa condizione, assicurati di curarla. Questo può aiutare a prevenire l'amiloidosi.

Amiloidosi - sistemica secondaria; Amiloidosi AA

• Amiloidosi delle dita
• Amiloidosi del viso
• Anticorpi

Gertz MA. Amiloidosi. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 188.

Papa R, Lachmann HJ. Secondario, AA, Amiloidosi. Rheum Dis Clin Nord Am. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.