Autore: Carl Weaver
Data Della Creazione: 2 Febbraio 2021
Data Di Aggiornamento: 26 Giugno 2024
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Le malattie rare della coagulazione
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La carenza di fattore V è un disturbo emorragico che si tramanda attraverso le famiglie. Colpisce la capacità del sangue di coagulare.

La coagulazione del sangue è un processo complesso che coinvolge fino a 20 diverse proteine ​​nel plasma sanguigno. Queste proteine ​​sono chiamate fattori di coagulazione del sangue.

La carenza di fattore V è causata dalla mancanza di fattore V. Quando alcuni fattori di coagulazione del sangue sono bassi o mancanti, il sangue non si coagula correttamente.

La carenza di fattore V è rara. Può essere causato da:

  • Un gene difettoso del fattore V trasmesso attraverso le famiglie (ereditato)
  • Un anticorpo che interferisce con la normale funzione del fattore V

Puoi sviluppare un anticorpo che interferisce con il fattore V:

  • Dopo il parto
  • Dopo essere stato trattato con un certo tipo di colla di fibrina
  • Dopo l'intervento chirurgico
  • Con malattie autoimmuni e alcuni tipi di cancro

A volte la causa è sconosciuta.

La malattia è simile all'emofilia, tranne per il fatto che il sanguinamento nelle articolazioni è meno comune. Nella forma ereditaria di deficit di fattore V, una storia familiare di un disturbo emorragico è un fattore di rischio.


Spesso si verifica un sanguinamento eccessivo con i periodi mestruali e dopo il parto. Altri sintomi possono includere:

  • Sanguinamento nella pelle
  • Sanguinamento delle gengive
  • Ecchimosi eccessivi
  • sangue dal naso
  • Perdita di sangue prolungata o eccessiva con interventi chirurgici o traumi
  • Sanguinamento del moncone ombelicale

I test per rilevare la carenza di fattore V includono:

  • Dosaggio del fattore V
  • Test di coagulazione del sangue, inclusi tempo di tromboplastina parziale (PTT) e tempo di protrombina
  • Tempo di sanguinamento

Le verrà somministrato plasma sanguigno fresco o infusioni di plasma fresco congelato durante un episodio di sanguinamento o dopo un intervento chirurgico. Questi trattamenti correggeranno temporaneamente la carenza.

Le prospettive sono buone con la diagnosi e il trattamento adeguato.

Potrebbe verificarsi un sanguinamento grave (emorragia).

Vai al pronto soccorso o chiama il 911 o il numero di emergenza locale se hai una perdita di sangue inspiegabile o prolungata.

paraemofilia; malattia di Owren; Disturbo emorragico - carenza di fattore V


  • Formazione di coaguli di sangue
  • Coaguli di sangue

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