Malattia di von Willebrand

La malattia di von Willebrand è il disturbo emorragico ereditario più comune.

La malattia di von Willebrand è causata da una carenza del fattore di von Willebrand. Il fattore di von Willebrand aiuta le piastrine del sangue ad aggregarsi e ad aderire alla parete dei vasi sanguigni, necessaria per la normale coagulazione del sangue. Esistono diversi tipi di malattia di von Willebrand.

Una storia familiare di un disturbo emorragico è il principale fattore di rischio.

I sintomi possono includere:

• Sanguinamento mestruale anomalo
• Sanguinamento delle gengive
• lividi
• sangue dal naso
• Eruzione cutanea

Nota: La maggior parte delle donne con sanguinamento mestruale abbondante o prolungato non ha la malattia di von Willebrand.

La malattia di von Willebrand può essere difficile da diagnosticare. Livelli bassi del fattore di von Willebrand e sanguinamento non sempre significano che hai la malattia di von Willebrand.

I test che possono essere eseguiti per diagnosticare questa malattia includono:

• Tempo di sanguinamento
• Gruppo sanguigno
• Livello di fattore VIII
• Analisi della funzione piastrinica
• Conta piastrinica
• Test del cofattore della ristocetina
• Test specifici del fattore di von Willebrand

Il trattamento può includere DDAVP (desamino-8-arginina vasopressina). È un medicinale per aumentare il livello del fattore von Willebrand e ridurre le possibilità di sanguinamento.

Tuttavia, DDAVP non funziona per tutti i tipi di malattia di von Willebrand. Dovrebbero essere fatti dei test per determinare che tipo di von Willebrand hai. Se hai intenzione di sottoporti a un intervento chirurgico, il medico può prescriverti DDAVP prima dell'intervento chirurgico per vedere se i livelli del fattore von Willebrand aumentano.

Il farmaco Alphanate (fattore antiemofilico) è approvato per ridurre il sanguinamento nelle persone con la malattia che devono sottoporsi a un intervento chirurgico o a qualsiasi altra procedura invasiva.

Anche il plasma sanguigno o alcuni preparati a base di fattore VIII possono essere utilizzati per ridurre il sanguinamento.

Il sanguinamento può diminuire durante la gravidanza. Le donne che hanno questa condizione di solito non hanno un sanguinamento eccessivo durante il parto.

Questa malattia si trasmette attraverso le famiglie. La consulenza genetica può aiutare i futuri genitori a comprendere il rischio per i loro figli.

Il sanguinamento può verificarsi dopo l'intervento chirurgico o quando ti viene estratto un dente.

L'aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) possono peggiorare questa condizione. Non assumere questi medicinali senza prima aver parlato con il tuo medico.

Chiama il tuo fornitore se il sanguinamento si verifica senza motivo.

Se hai la malattia di von Willebrand e sei in programma per un intervento chirurgico o hai un incidente, assicurati che tu o la tua famiglia informiate i fornitori della vostra condizione.

Disturbo emorragico - von Willebrand

• Formazione di coaguli di sangue
• Coaguli di sangue

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