mielofibrosi

La mielofibrosi è una malattia del midollo osseo in cui il midollo è sostituito da tessuto fibroso cicatriziale.

Il midollo osseo è il tessuto molle e grasso all'interno delle ossa. Le cellule staminali sono cellule immature nel midollo osseo che si sviluppano in tutte le cellule del sangue. Il tuo sangue è fatto di:

• Globuli rossi (che trasportano ossigeno ai tessuti)
• Globuli bianchi (che combattono le infezioni)
• Piastrine (che aiutano la coagulazione del sangue)

Quando il midollo osseo è sfregiato, non può produrre abbastanza cellule del sangue. Possono verificarsi anemia, problemi di sanguinamento e un rischio maggiore di infezioni.

Di conseguenza, il fegato e la milza cercano di produrre alcune di queste cellule del sangue. Questo fa gonfiare questi organi.

La causa della mielofibrosi è spesso sconosciuta. Non sono noti fattori di rischio. Quando si verifica, spesso si sviluppa lentamente nelle persone di età superiore ai 50 anni. Donne e uomini sono ugualmente colpiti. C'è un aumento della presenza di questa condizione negli ebrei ashkenaziti.

Anche i tumori del sangue e del midollo osseo, come la sindrome mielodisplastica, la leucemia e il linfoma, possono causare cicatrici del midollo osseo. Questo è chiamato mielofibrosi secondaria.

I sintomi possono includere uno dei seguenti:

• Pienezza addominale, dolore o sensazione di pienezza prima di finire un pasto (a causa di un ingrossamento della milza)
• dolore osseo
• Sanguinamento facile, lividi
• Fatica
• Maggiore probabilità di contrarre un'infezione
• Pelle pallida
• Mancanza di respiro con l'esercizio
• Perdita di peso
• Sudorazioni notturne
• Febbre bassa
• Fegato ingrossato
• Tosse secca
• Pelle pruriginosa

Il medico eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi.

I test che possono essere eseguiti includono:

• Emocromo completo (CBC) con striscio di sangue per controllare diversi tipi di cellule del sangue
• Misurazione del danno tissutale (livello enzimatico LDH)
• Test genetici
• Biopsia del midollo osseo per diagnosticare la condizione e per verificare la presenza di tumori del midollo osseo

Il trapianto di midollo osseo o di cellule staminali può migliorare i sintomi e curare la malattia. Questo trattamento è generalmente considerato per le persone più giovani.

Altri trattamenti possono comportare:

• Trasfusioni di sangue e medicinali per correggere l'anemia
• Radiazioni e chemioterapia
• Medicinali mirati
• Rimozione della milza (splenectomia) se il gonfiore causa sintomi o per aiutare con l'anemia

Man mano che la malattia peggiora, il midollo osseo smette lentamente di funzionare. Un basso numero di piastrine porta a un facile sanguinamento. Il gonfiore della milza può peggiorare insieme all'anemia.

La sopravvivenza delle persone con mielofibrosi primaria è di circa 5 anni. Ma alcune persone sopravvivono per decenni.

Le complicazioni possono includere:

• Sviluppo della leucemia mieloide acuta
• infezioni
• sanguinamento
• Coaguli di sangue
• Insufficienza epatica

Prendi un appuntamento con il tuo fornitore se hai sintomi di questo disturbo. Cerca immediatamente assistenza medica per sanguinamento incontrollato, mancanza di respiro o ittero (pelle gialla e bianco degli occhi) che peggiora.

Mielofibrosi idiopatica; metaplasia mieloide; metaplasia mieloide agnogena; mielofibrosi primaria; mielofibrosi secondaria; Midollo osseo - mielofibrosi

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