Malattia immobile dell'adulto

La malattia di Still dell'adulto (ASD) è una malattia rara che causa febbre alta, eruzioni cutanee e dolori articolari. Può portare a artrite (cronica) a lungo termine.

La malattia di Still dell'adulto è una versione grave dell'artrite idiopatica giovanile (AIG), che si verifica nei bambini. Gli adulti possono avere la stessa condizione, sebbene sia molto meno comune. Viene anche chiamata malattia di Still ad esordio nell'età adulta (AOSD).

Meno di 1 persona su 100.000 sviluppa ASD ogni anno. Colpisce le donne più spesso degli uomini.

La causa della malattia di Still dell'adulto è sconosciuta. Non sono stati identificati fattori di rischio per la malattia.

Quasi tutte le persone con la malattia avranno febbre, dolori articolari, mal di gola ed eruzioni cutanee.

• Sono comuni dolori articolari, calore e gonfiore. Molto spesso, sono coinvolte più articolazioni contemporaneamente. Spesso, le persone con questa condizione hanno rigidità mattutina delle articolazioni che dura per diverse ore.
• La febbre si accende rapidamente una volta al giorno, più comunemente nel pomeriggio o alla sera.
• L'eruzione cutanea è spesso di colore rosa salmone e va e viene con la febbre.

Ulteriori sintomi includono:

• Dolore addominale e gonfiore
• Dolore quando si fa un respiro profondo (pleurite)
• Gola infiammata
• Linfonodi ingrossati (ghiandole)
• Perdita di peso

La milza o il fegato possono gonfiarsi. Possono verificarsi anche infiammazioni ai polmoni e al cuore.

L'AOSD può essere diagnosticata solo dopo che sono state escluse molte altre malattie (come infezioni e cancro). Potrebbero essere necessari molti esami medici prima che venga fatta una diagnosi definitiva.

Un esame fisico può mostrare febbre, eruzioni cutanee e artrite. L'operatore sanitario utilizzerà uno stetoscopio per ascoltare i cambiamenti nel suono del cuore o dei polmoni.

I seguenti esami del sangue possono essere utili per diagnosticare la malattia di Still negli adulti:

• L'emocromo completo (CBC), può mostrare un numero elevato di globuli bianchi (granulociti) e un numero ridotto di globuli rossi.
• La proteina C-reattiva (CRP), una misura dell'infiammazione, sarà più alta del normale.
• La VES (tasso di sedimentazione), una misura dell'infiammazione, sarà più alta del normale.
• Il livello di ferritina sarà molto alto.
• Il livello di fibrinogeno sarà alto.
• I test di funzionalità epatica mostreranno livelli elevati di AST e ALT.
• Fattore reumatoide e test ANA saranno negativi.
• Le emocolture e gli studi virali saranno negativi.

Potrebbero essere necessari altri test per verificare l'infiammazione delle articolazioni, del torace, del fegato e della milza:

• Ecografia addominale
• TAC dell'addome
• Radiografie delle articolazioni, del torace o dell'area dello stomaco (addome)

L'obiettivo del trattamento per la malattia di Still dell'adulto è controllare i sintomi dell'artrite. L'aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l'ibuprofene, vengono spesso utilizzati per primi.

Il prednisone può essere utilizzato per i casi più gravi.

Se la malattia è grave o persiste a lungo (diventa cronica), potrebbero essere necessari farmaci che sopprimono il sistema immunitario. Tali medicinali includono:

• metotrexato
• Anakinra (agonista del recettore dell'interleuchina-1)
• Tocilizumab (inibitore dell'interleuchina 6)
• Antagonisti del fattore di necrosi tumorale (TNF) come etanercept (Enbrel)

In molte persone, i sintomi possono ripresentarsi più volte nei prossimi anni.

I sintomi continuano a lungo (cronici) in circa un terzo delle persone con malattia di Still adulta.

Una forma rara della malattia, chiamata sindrome da attivazione dei macrofagi, può essere molto grave con febbre alta, malattia grave e basso numero di globuli rossi. Il midollo osseo è coinvolto ed è necessaria la biopsia per fare la diagnosi.

Altre complicazioni possono includere:

• Artrite in diverse articolazioni
• Malattia del fegato
• pericardite
• Versamento pleurico
• Ingrandimento della milza

Chiama il tuo fornitore se hai sintomi di malattia di Still per adulti.

Se ti è già stata diagnosticata la condizione, dovresti chiamare il tuo medico se hai la tosse o difficoltà a respirare.

Non esiste una prevenzione nota.

Malattia di Still - adulto; Malattia di Still ad esordio nell'età adulta; DSA; Sindrome di Wissler-Fanconi

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