Granulomatosi associata a poliangioite

La granulomatosi con poliangioite (GPA) è una malattia rara in cui i vasi sanguigni si infiammano. Questo porta a danni nei principali organi del corpo. In precedenza era noto come granulomatosi di Wegener.

Il GPA causa principalmente l'infiammazione dei vasi sanguigni nei polmoni, nei reni, nel naso, nei seni paranasali e nelle orecchie. Questo è chiamato vasculite o angioite. In alcuni casi possono essere interessate anche altre aree. La malattia può essere fatale ed è importante un trattamento tempestivo.

Nella maggior parte dei casi, la causa esatta non è nota, ma si tratta di una malattia autoimmune. Raramente, la vasculite con anticorpi anticitoplasma dei neutrofili positivi (ANCA) è stata causata da diversi farmaci tra cui la cocaina tagliata con levamisolo, idralazina, propiltiouracile e minociclina.

La GPA è più comune negli adulti di mezza età di origine nordeuropea. È raro nei bambini.

Sinusite frequente e sangue dal naso sono i sintomi più comuni. Altri primi sintomi includono febbre senza causa chiara, sudorazioni notturne, affaticamento e una sensazione generale di malessere (malessere).

Altri sintomi comuni possono includere:

• Infezioni croniche dell'orecchio
• Dolore e piaghe intorno all'apertura del naso
• Tosse con o senza sangue nell'espettorato
• Dolore al petto e mancanza di respiro con il progredire della malattia
• Perdita di appetito e perdita di peso
• Cambiamenti della pelle come lividi e ulcere della pelle
• Problemi ai reni
• Urina sanguinante
• Problemi agli occhi che vanno da una lieve congiuntivite a un grave gonfiore dell'occhio.

I sintomi meno comuni includono:

• Dolori articolari
• Debolezza
• Dolore addominale

Potresti avere un esame del sangue che cerca le proteine ​​ANCA. Questi test vengono eseguiti nella maggior parte delle persone con GPA attivo. Tuttavia, questo test a volte è negativo, anche nelle persone con questa condizione.

Verrà eseguita una radiografia del torace per cercare segni di malattia polmonare.

L'analisi delle urine viene eseguita per cercare segni di malattie renali come proteine ​​e sangue nelle urine. A volte l'urina viene raccolta nell'arco di 24 ore per verificare come funzionano i reni.

Gli esami del sangue standard includono:

• Emocromo completo (CBC)
• Pannello metabolico completo
• Velocità di eritrosedimentazione (VES)

Gli esami del sangue possono essere eseguiti per escludere altre malattie. Questi possono includere:

• Anticorpi antinucleari
• Anticorpi anti-membrana basale glomerulare (anti-GBM)
• C3 e C4, crioglobuline, sierologie epatitiche, HIV
• Test di funzionalità epatica
• Screening della tubercolosi ed emocolture

A volte è necessaria una biopsia per confermare la diagnosi e verificare la gravità della malattia. Una biopsia renale è più comunemente eseguita. Potresti anche avere uno dei seguenti:

• Biopsia della mucosa nasale
• Biopsia polmonare aperta
• Biopsia cutanea
• Biopsia delle vie aeree superiori

Altri test che possono essere eseguiti includono:

• Scansione TC del seno
• TAC del torace

A causa della natura potenzialmente grave della GPA, potresti essere ricoverato in ospedale. Una volta fatta la diagnosi, verrai probabilmente trattato con alte dosi di glucocorticoidi (come il prednisone). Questi vengono somministrati attraverso la vena per 3-5 giorni all'inizio del trattamento. Il prednisone viene somministrato insieme ad altri medicinali che rallentano la risposta immunitaria.

Per le malattie più lievi possono essere utilizzati altri medicinali che rallentano la risposta immunitaria come il metotrexato o l'azatioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciclofosfamide (Cytoxan)
• metotrexato
• Azatioprina (Imuran)
• Micofenolato (Cellcept o Myfortic)

Questi medicinali sono efficaci nelle malattie gravi, ma possono causare gravi effetti collaterali.La maggior parte delle persone con GPA viene trattata con farmaci in corso per prevenire le ricadute per almeno 12-24 mesi. Parla con il tuo medico del tuo piano di trattamento.

Altri medicinali usati per GPA includono:

• Medicinali per prevenire la perdita ossea causata dal prednisone
• Acido folico o acido folinico, se sta assumendo metotrexato
• Antibiotici per prevenire le infezioni polmonari

I gruppi di supporto con altre persone che soffrono di malattie simili possono aiutare le persone affette da questa condizione e le loro famiglie a conoscere le malattie e ad adattarsi ai cambiamenti associati al trattamento.

Senza trattamento, le persone con forme gravi di questa malattia possono morire entro pochi mesi.

Con il trattamento, le prospettive per la maggior parte dei pazienti sono buone. La maggior parte delle persone che ricevono corticosteroidi e altri medicinali che rallentano la risposta immunitaria migliora notevolmente. La maggior parte delle persone con GPA viene trattata con farmaci in corso per prevenire le ricadute per almeno 12-24 mesi.

Le complicazioni si verificano più spesso quando la malattia non viene trattata. Le persone con GPA sviluppano danni ai tessuti nei polmoni, nelle vie aeree e nei reni. Il coinvolgimento renale può causare sangue nelle urine e insufficienza renale. La malattia renale può peggiorare rapidamente. La funzione renale potrebbe non migliorare anche quando la condizione è controllata dai farmaci.

Se non trattata, nella maggior parte dei casi si verificano insufficienza renale e forse la morte.

Altre complicazioni possono includere:

• Gonfiore agli occhi
• Insufficienza polmonare
• Tossendo sangue
• Perforazione del setto nasale (foro all'interno del naso)
• Effetti collaterali dei medicinali usati per curare la malattia

Chiama il tuo provider se:

• Sviluppi dolore al petto e mancanza di respiro.
• Tossisci sangue.
• Hai sangue nelle urine.
• Hai altri sintomi di questo disturbo.

Non esiste una prevenzione nota.

Precedentemente: granulomatosi di Wegener

• Granulomatosi con poliangioite alla gamba
• Sistema respiratorio

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