Vasculite IgA - porpora di Henoch-Schönlein

La vasculite IgA è una malattia che coinvolge macchie viola sulla pelle, dolori articolari, problemi gastrointestinali e glomerulonefrite (un tipo di disturbo renale). È anche conosciuta come porpora di Henoch-Schönlein (HSP).

La vasculite IgA è causata da una risposta anormale del sistema immunitario. Il risultato è l'infiammazione dei microscopici vasi sanguigni della pelle. Possono essere interessati anche i vasi sanguigni delle articolazioni, dei reni o dell'intestino. Non è chiaro il motivo per cui ciò si verifica.

La sindrome si osserva principalmente nei bambini di età compresa tra 3 e 15 anni, ma può essere osservata negli adulti. È più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Molte persone che sviluppano questa malattia hanno avuto un'infezione delle vie respiratorie superiori nelle settimane precedenti.

I sintomi e le caratteristiche della vasculite IgA possono includere:

• Macchie viola sulla pelle (porpora). Ciò si verifica in quasi tutti i bambini con la condizione. Questo si verifica più spesso sui glutei, sulla parte inferiore delle gambe e sui gomiti.
• Dolore addominale.
• Dolori articolari.
• Urina anormale (può non avere sintomi).
• Diarrea, a volte sanguinolenta.
• Orticaria o angioedema.
• Nausea e vomito.
• Gonfiore e dolore nello scroto dei ragazzi.
• Mal di testa.

L'operatore sanitario guarderà il tuo corpo e guarderà la tua pelle. L'esame fisico mostrerà piaghe della pelle (porpora, lesioni) e dolorabilità articolare.

I test possono includere:

• L'analisi delle urine dovrebbe essere eseguita in tutti i casi.
• Emocromo completo. La piastrina potrebbe essere normale.
• Test di coagulazione: dovrebbero essere normali.
• Biopsia cutanea, soprattutto negli adulti.
• Esami del sangue per cercare altre cause di infiammazione dei vasi sanguigni, come il lupus eritematoso sistemico, la vasculite o l'epatite associata ad ANCA.
• Negli adulti, dovrebbe essere eseguita una biopsia renale.
• Test di imaging dell'addome se è presente dolore.

Non esiste un trattamento specifico. La maggior parte dei casi va via da sola. Il dolore articolare può migliorare con i FANS come il naprossene. Se i sintomi non scompaiono, potrebbe essere prescritto un medicinale a base di corticosteroidi come il prednisone.

La malattia più spesso migliora da sola. Due terzi dei bambini con vasculite IgA hanno un solo episodio. Un terzo dei bambini ha più episodi. Le persone dovrebbero avere un attento follow-up medico per 6 mesi dopo gli episodi per cercare segni di malattia renale. Gli adulti hanno un rischio maggiore di sviluppare malattie renali croniche.

Le complicazioni possono includere:

• Sanguinamento all'interno del corpo
• Blocco dell'intestino (nei bambini)
  
• Problemi renali (in rari casi)

Chiama il tuo provider se:

• Sviluppi sintomi di vasculite IgA e durano per più di pochi giorni.
• Hai urine colorate o una bassa produzione di urina dopo un episodio.

vasculite da immunoglobulina A; vasculite leucocitoclastica; porpora di Henoch-Schönlein; PAS

• Porpora di Henoch-Schonlein nella parte inferiore delle gambe
• Porpora di Henoch-Schonlein
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• Porpora di Henoch-Schonlein sul piede di un neonato
• Porpora di Henoch-Schonlein sulle gambe di un neonato
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• Porpora di Henoch-Schonlein sulle gambe

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