Sindrome di Cushing ectopica

La sindrome di Cushing ectopica è una forma di sindrome di Cushing in cui un tumore al di fuori della ghiandola pituitaria produce un ormone chiamato ormone adrenocorticotropo (ACTH).

La sindrome di Cushing è un disturbo che si verifica quando il tuo corpo ha un livello superiore al normale dell'ormone cortisolo. Questo ormone è prodotto nelle ghiandole surrenali. Troppo cortisolo può essere dovuto a vari problemi. Una delle cause è se c'è troppo dell'ormone ACTH nel sangue. L'ACTH è solitamente prodotto dall'ipofisi in piccole quantità e quindi segnala alle ghiandole surrenali di produrre cortisolo. A volte altre cellule al di fuori dell'ipofisi possono produrre grandi quantità di ACTH. Questa è chiamata sindrome di Cushing ectopica. Ectopico significa che qualcosa sta accadendo in un luogo anormale nel corpo.

La sindrome di Cushing ectopica è causata da tumori che rilasciano ACTH. I tumori che possono, in rari casi, rilasciare ACTH includono:

• Tumori carcinoidi benigni del polmone
• Tumori delle cellule insulari del pancreas
• Carcinoma midollare della tiroide
• Tumori a piccole cellule del polmone
• Tumori della ghiandola del timo

La sindrome di Cushing ectopica può causare molti sintomi diversi. Alcune persone hanno molti sintomi mentre altre ne hanno solo alcuni. La maggior parte delle persone con qualsiasi tipo di sindrome di Cushing ha:

• Faccia rotonda, rossa e piena (faccia lunare)
• Tasso di crescita lento nei bambini
• Aumento di peso con accumulo di grasso sul tronco, ma perdita di grasso da braccia, gambe e glutei (obesità centrale)

Cambiamenti della pelle che si vedono spesso:

• Infezioni della pelle
• Smagliature viola (1/2 pollice 1 centimetro o più larghe) chiamate strie sulla pelle dell'addome, delle cosce, della parte superiore delle braccia e del seno
• Pelle sottile con facile lividi

I cambiamenti muscolari e ossei includono:

• Mal di schiena, che si verifica con le attività di routine
• Dolore o indolenzimento osseo
• Raccolta di grasso tra le spalle e sopra la clavicola
• Fratture delle costole e della colonna vertebrale causate dall'assottigliamento delle ossa
• Muscoli deboli, soprattutto dei fianchi e delle spalle

I problemi (sistemici) a livello del corpo possono includere:

• Diabete mellito di tipo 2
• Alta pressione sanguigna
• Colesterolo alto e trigliceridi
  

Le donne possono avere:

• Crescita eccessiva di peli su viso, collo, petto, addome e cosce
• Periodi che diventano irregolari o si fermano

Gli uomini possono avere:

• Diminuzione o nessun desiderio per il sesso
• Impotenza

Altri sintomi che possono verificarsi includono:

• Cambiamenti mentali, come depressione, ansia o cambiamenti nel comportamento
• Fatica
• Mal di testa
• Aumento della sete e della minzione

Il medico eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sui sintomi.

I test che possono essere eseguiti includono:

• Campione di urina delle 24 ore per misurare i livelli di cortisolo e creatinina
• Esami del sangue per controllare i livelli di ACTH, cortisolo e potassio (spesso molto bassi nella sindrome di Cushing ectopica)
• Test di soppressione del desametasone (sia ad alta che a bassa dose)
• Prelievo del seno petroso inferiore (un test speciale che misura l'ACTH dalle vene vicino al cervello e nel torace)
• Glicemia a digiuno
• MRI e scansioni TC ad alta risoluzione per trovare il tumore (a volte possono essere necessarie scansioni di medicina nucleare)

Il miglior trattamento per la sindrome di Cushing ectopica è un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. La chirurgia è solitamente possibile quando il tumore non è canceroso (benigno).

In alcuni casi, il tumore è canceroso e si diffonde ad altre aree del corpo prima che il medico possa scoprire il problema con la produzione di cortisolo. La chirurgia potrebbe non essere possibile in questi casi. Ma il medico può prescrivere farmaci per bloccare la produzione di cortisolo.

A volte è necessaria la rimozione di entrambe le ghiandole surrenali se il tumore non può essere trovato e i farmaci non bloccano completamente la produzione di cortisolo.

La chirurgia per rimuovere il tumore può portare al completo recupero. Ma c'è una possibilità che il tumore ritorni.

Il tumore può diffondersi o tornare dopo l'intervento chirurgico. Un alto livello di cortisolo può continuare.

Chiama il tuo fornitore se sviluppi sintomi della sindrome di Cushing.

Il trattamento tempestivo dei tumori può ridurre il rischio in alcuni casi. Molti casi non sono prevenibili.

Sindrome di Cushing - ectopica; Sindrome da ACTH ectopico

• Ghiandole endocrine

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