Amiloidosi cardiaca

L'amiloidosi cardiaca è una malattia causata dai depositi di una proteina anormale (amiloide) nel tessuto cardiaco. Questi depositi rendono difficile il corretto funzionamento del cuore.

L'amiloidosi è un gruppo di malattie in cui gruppi di proteine ​​chiamate amiloidi si accumulano nei tessuti del corpo. Nel tempo, queste proteine ​​sostituiscono il tessuto normale, portando al fallimento dell'organo coinvolto. Esistono molte forme di amiloidosi.

L'amiloidosi cardiaca ("sindrome del cuore rigido") si verifica quando i depositi di amiloide prendono il posto del normale muscolo cardiaco. È il tipo più tipico di cardiomiopatia restrittiva. L'amiloidosi cardiaca può influenzare il modo in cui i segnali elettrici si muovono attraverso il cuore (sistema di conduzione). Questo può portare a battiti cardiaci anormali (aritmie) e segnali cardiaci difettosi (blocco cardiaco).

La condizione può essere ereditata. Questo è chiamato amiloidosi cardiaca familiare. Può anche svilupparsi come risultato di un'altra malattia come un tipo di cancro alle ossa e del sangue, o come risultato di un altro problema medico che causa infiammazione. L'amiloidosi cardiaca è più comune negli uomini che nelle donne. La malattia è rara nelle persone di età inferiore ai 40 anni.

Alcune persone potrebbero non avere sintomi. Quando presenti, i sintomi possono includere:

• Minzione eccessiva di notte
• Affaticamento, ridotta capacità di esercizio
• Palpitazioni (sensazione di sentire il battito cardiaco)
• Mancanza di respiro con l'attività
• Gonfiore dell'addome, delle gambe, delle caviglie o di altre parti del corpo
• Difficoltà a respirare stando sdraiati

I segni dell'amiloidosi cardiaca possono essere correlati a una serie di condizioni diverse. Questo può rendere il problema difficile da diagnosticare.

I segni possono includere:

• Suoni anomali nei polmoni (crepitii polmonari) o soffio al cuore
• La pressione sanguigna è bassa o scende quando ti alzi
• Vene del collo ingrossate
• Fegato gonfio

Si possono eseguire i seguenti test:

• Scansione TC del torace o dell'addome (considerata il "gold standard" per aiutare a diagnosticare questa condizione)
• Angiografia coronarica
• Elettrocardiogramma (ECG)
• Ecocardiogramma
• Risonanza magnetica (MRI)
• Scansioni del cuore nucleare (MUGA, RNV)
• Tomografia ad emissione di positroni (PET)

Un ECG può mostrare problemi con il battito cardiaco o segnali cardiaci. Può anche mostrare segnali bassi (chiamati "bassa tensione").

Una biopsia cardiaca viene utilizzata per confermare la diagnosi. Spesso viene eseguita anche una biopsia di un'altra area, come l'addome, i reni o il midollo osseo.

Il tuo medico potrebbe dirti di apportare modifiche alla tua dieta, inclusa la limitazione di sale e liquidi.

Potrebbe essere necessario assumere pillole d'acqua (diuretici) per aiutare il corpo a liberarsi dei liquidi in eccesso. Il fornitore potrebbe dirti di pesarti ogni giorno. Un aumento di peso di 3 o più libbre (1 chilogrammo o più) in 1 o 2 giorni può significare che c'è troppo liquido nel corpo.

Medicinali tra cui digossina, calcio-antagonisti e beta-bloccanti possono essere utilizzati nelle persone con fibrillazione atriale. Tuttavia, i farmaci devono essere usati con cautela e il dosaggio deve essere attentamente monitorato. Le persone con amiloidosi cardiaca possono essere estremamente sensibili agli effetti collaterali di questi farmaci.

Altri trattamenti possono includere:

• Chemioterapia
• Defibrillatore cardioverter impiantabile (AICD)
• Pacemaker, se ci sono problemi con i segnali cardiaci
• Prednisone, un farmaco antinfiammatorio

Un trapianto di cuore può essere preso in considerazione per le persone con alcuni tipi di amiloidosi che hanno una funzione cardiaca molto scarsa. Le persone con amiloidosi ereditaria possono aver bisogno di un trapianto di fegato.

In passato, si pensava che l'amiloidosi cardiaca fosse una malattia incurabile e rapidamente fatale. Tuttavia, il campo sta cambiando rapidamente. Diversi tipi di amiloidosi possono influenzare il cuore in modi diversi. Alcuni tipi sono più gravi di altri. Molte persone possono ora aspettarsi di sopravvivere e sperimentare una buona qualità della vita per diversi anni dopo la diagnosi.

Le complicazioni possono includere:

• Fibrillazione atriale o aritmie ventricolari
• Insufficienza cardiaca congestizia
• Accumulo di liquidi nell'addome (ascite)
• Maggiore sensibilità alla digossina
• Bassa pressione sanguigna e vertigini da eccessiva minzione (dovuta a farmaci)
• Sindrome del seno malato
• Malattia sintomatica del sistema di conduzione cardiaca (aritmie legate alla conduzione anormale degli impulsi attraverso il muscolo cardiaco)

Chiama il tuo fornitore se hai questo disturbo e sviluppi nuovi sintomi come:

• Vertigini quando cambi posizione
• Aumento di peso eccessivo (fluido)
• Perdita di peso eccessiva
• Incantesimi di svenimento
• Gravi problemi respiratori

Amiloidosi - cardiaca; Amiloidosi cardiaca primaria - tipo AL; Amiloidosi cardiaca secondaria - tipo AA; Sindrome del cuore rigido; Amiloidosi senile

• Cuore - sezione al centro
• Cardiomiopatia dilatativa
• Catetere per biopsia

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