Cardiomiopatia restrittiva

La cardiomiopatia restrittiva si riferisce a una serie di cambiamenti nel modo in cui funziona il muscolo cardiaco. Questi cambiamenti fanno sì che il cuore si riempia male (più comune) o si comprima male (meno comune). A volte sono presenti entrambi i problemi.

In un caso di cardiomiopatia restrittiva, il muscolo cardiaco è di dimensioni normali o leggermente ingrandito. Il più delle volte, pompa anche normalmente. Tuttavia, non si rilassa normalmente durante il periodo tra i battiti cardiaci quando il sangue ritorna dal corpo (diastole).

Sebbene il problema principale sia il riempimento anomalo del cuore, il cuore potrebbe non pompare il sangue con forza quando la malattia progredisce. La funzione cardiaca anormale può colpire i polmoni, il fegato e altri sistemi del corpo. La cardiomiopatia restrittiva può interessare una o entrambe le camere cardiache inferiori (ventricoli). La cardiomiopatia restrittiva è una condizione rara. Le cause più comuni sono l'amiloidosi e la cicatrizzazione del cuore da una causa sconosciuta. Può anche verificarsi dopo un trapianto di cuore.

Altre cause di cardiomiopatia restrittiva includono:

• Amiloidosi cardiaca
• Cardiopatia carcinoide
• Malattie del rivestimento del cuore (endocardio), come la fibrosi endomiocardica e la sindrome di Loeffler (rara)
• Sovraccarico di ferro (emocromatosi)
• sarcoidosi
• Cicatrici dopo radiazioni o chemioterapia
• sclerodermia
• Tumori del cuore

I sintomi di insufficienza cardiaca sono i più comuni. Questi sintomi spesso si sviluppano lentamente nel tempo.Tuttavia, i sintomi a volte iniziano molto improvvisamente e sono gravi.

I sintomi comuni sono:

• Tosse
• Problemi respiratori che si verificano di notte, durante l'attività o quando si è distesi
• Fatica e incapacità di esercitare
• Perdita di appetito
• Gonfiore dell'addome
• Gonfiore dei piedi e delle caviglie
• Polso irregolare o rapido

Altri sintomi possono includere:

• Dolore al petto
• Incapacità di concentrarsi
• Bassa produzione di urina
• Necessità di urinare di notte (negli adulti)

Un esame fisico può mostrare:

• Vene del collo ingrossate (distese) o sporgenti
• Fegato ingrossato
• Crepitii polmonari e suoni cardiaci anormali o distanti nel torace ascoltati attraverso uno stetoscopio
• Backup fluido nelle mani e nei piedi
• Segni di insufficienza cardiaca

I test per la cardiomiopatia restrittiva includono:

• Cateterismo cardiaco e angiografia coronarica
• TAC del torace
• Radiografia del torace
• ECG (elettrocardiogramma)
• Ecocardiogramma e studio Doppler
• risonanza magnetica del cuore
• Scansione nucleare del cuore (MUGA, RNV)
• Studi sul ferro sierico
• Test delle proteine ​​del siero e delle urine

La cardiomiopatia restrittiva può apparire simile alla pericardite costrittiva. Il cateterismo cardiaco può aiutare a confermare la diagnosi. Raramente può essere necessaria una biopsia del cuore.

La condizione che causa la cardiomiopatia viene trattata quando può essere trovata.

Pochi trattamenti sono noti per funzionare bene per la cardiomiopatia restrittiva. L'obiettivo principale del trattamento è controllare i sintomi e migliorare la qualità della vita.

I seguenti trattamenti possono essere utilizzati per controllare i sintomi o prevenire problemi:

• Medicinali per fluidificare il sangue
• Chemioterapia (in alcune situazioni)
• Diuretici per rimuovere i liquidi e aiutare a migliorare la respirazione
• Medicinali per prevenire o controllare ritmi cardiaci anormali
• Steroidi o chemioterapia per alcune cause

Un trapianto di cuore può essere preso in considerazione se la funzione cardiaca è molto scarsa e i sintomi sono gravi.

Le persone con questa condizione spesso sviluppano insufficienza cardiaca che peggiora. Possono verificarsi anche problemi con il ritmo cardiaco o valvole cardiache "che perdono".

Le persone con cardiomiopatia restrittiva possono essere candidati al trapianto di cuore. La prospettiva dipende dalla causa della condizione, ma di solito è scarsa. La sopravvivenza dopo la diagnosi può superare i 10 anni.

Chiama il tuo medico se hai sintomi di cardiomiopatia restrittiva.

Cardiomiopatia - restrittiva; cardiomiopatia infiltrativa; Fibrosi miocardica idiopatica

• Cuore - sezione al centro
• Cuore - vista frontale

Falk RH, Hershberger RE. Le cardiomiopatie dilatate, restrittive e infiltrative. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. La malattia cardiaca di Braunwald: un libro di testo di medicina cardiovascolare. 11a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 77.

McKenna WJ, Elliott PM. Malattie del miocardio e dell'endocardio. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 54.