Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una cicatrizzazione o un ispessimento dei polmoni senza una causa nota.

Gli operatori sanitari non sanno cosa causa l'IPF o perché alcune persone lo sviluppano. Idiopatico significa che la causa non è nota. La condizione può essere dovuta alla risposta dei polmoni a una sostanza sconosciuta o a una lesione. I geni possono svolgere un ruolo nello sviluppo dell'IPF. La malattia si verifica più spesso nelle persone tra i 60 ei 70 anni. L'IPF è più comune negli uomini che nelle donne.

Quando hai l'IPF, i tuoi polmoni diventano cicatrizzati e si irrigidiscono. Questo ti rende difficile respirare. Nella maggior parte delle persone, l'IPF peggiora rapidamente nell'arco di mesi o alcuni anni. In altri, l'IPF peggiora per un tempo molto più lungo.

I sintomi possono includere uno dei seguenti:

• Dolore al petto (a volte)
• Tosse (di solito secca)
• Non riesco ad essere attivo come prima
• Mancanza di respiro durante l'attività (questo sintomo dura per mesi o anni e nel tempo può verificarsi anche a riposo)
• sentirsi svenire
• Perdita di peso graduale

Il fornitore eseguirà un esame fisico e chiederà informazioni sulla tua storia medica. Ti verrà chiesto se sei stato esposto all'amianto o ad altre tossine e se sei stato un fumatore.

L'esame fisico potrebbe scoprire che hai:

• Suoni anomali del respiro chiamati crepitii
• Pelle bluastra (cianosi) intorno alla bocca o alle unghie a causa della mancanza di ossigeno (con malattia avanzata)
• Ingrandimento e curvatura delle basi delle unghie, chiamato clubbing (con malattia avanzata)

I test che aiutano a diagnosticare l'IPF includono quanto segue:

• Broncoscopia
• TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT)
• Radiografia del torace
• Ecocardiogramma
• Misurazioni del livello di ossigeno nel sangue (gas nel sangue arterioso)
• Test di funzionalità polmonare
• Test del cammino di 6 minuti
• Test per malattie autoimmuni come artrite reumatoide, lupus o sclerodermia
• Biopsia polmonare a polmone aperto (chirurgica)

Non esiste una cura nota per l'IPF.

Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi e rallentare la progressione della malattia:

• Pirfenidone (Esbriet) e nintedanib (Ofev) sono due medicinali che trattano l'IPF. Possono aiutare a rallentare il danno polmonare.
• Le persone con bassi livelli di ossigeno nel sangue avranno bisogno di supporto di ossigeno a casa.
• La riabilitazione polmonare non curerà la malattia, ma può aiutare le persone a fare esercizio con meno difficoltà respiratorie.

Apportare modifiche alla casa e allo stile di vita può aiutare a gestire i sintomi respiratori. Se tu o un membro della tua famiglia fumate, ora è il momento di smettere.

Un trapianto di polmone può essere preso in considerazione per alcune persone con IPF avanzata.

Puoi alleviare lo stress della malattia unendoti a un gruppo di supporto. Condividere con altri che hanno esperienze e problemi comuni può aiutarti a non sentirti solo.

Maggiori informazioni e supporto per le persone con IPF e le loro famiglie sono disponibili su:

• Fondazione per la fibrosi polmonare -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association -- www.lung.org/support-and-community/

L'IPF può migliorare o rimanere stabile a lungo con o senza trattamento. La maggior parte delle persone peggiora, anche con il trattamento.

Quando i sintomi respiratori diventano più gravi, tu e il tuo medico dovreste discutere i trattamenti che prolungano la vita, come il trapianto di polmone. Discutere anche della pianificazione anticipata delle cure.

Le complicanze dell'IPF possono includere:

• Livelli anormalmente elevati di globuli rossi a causa di bassi livelli di ossigeno nel sangue
• Polmone collassato
• Alta pressione sanguigna nelle arterie dei polmoni
• Insufficienza respiratoria
• Cuore polmonare (insufficienza cardiaca destra)
• Morte

Chiama subito il tuo provider se hai una delle seguenti condizioni:

• Respirazione più dura, più veloce o meno profonda (non riesci a fare un respiro profondo)
• Inclinarsi in avanti quando si è seduti per respirare comodamente
• Mal di testa frequenti
• Sonnolenza o confusione
• Febbre
• Muco scuro quando tossisci
• Punta delle dita blu o pelle intorno alle unghie

Fibrosi polmonare interstiziale diffusa idiopatica; IPF; Fibrosi polmonare; Alveolite fibrosante criptogenetica; CFA; Alveolite fibrosante; Polmonite interstiziale usuale; UIP

• Usare l'ossigeno a casa

• Spirometria
• discoteca
• Sistema respiratorio

Sito web del National Heart, Lung, and Blood Institute. Fibrosi polmonare idiopatica. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopatico-pulmonary-fibrosis. Consultato il 13 gennaio 2020.

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