MS primariamente progressiva (PPMS): sintomi e diagnosi

Contenuto

• In che modo il PPMS è diverso dagli altri tipi di SM?
• Cosa causa la PPMS?
• Quali sono i sintomi della PPMS?
• Spasticità muscolare
• Fatica
• Intorpidimento / formicolio
• Problemi con la vista
• Problemi con la cognizione
• Vertigini
• Problemi alla vescica e all'intestino
• Depressione
• Come viene diagnosticata la PPMS?
• Opzioni di trattamento
• prospettiva

Cos'è il PPMS?

La sclerosi multipla (SM) è la malattia più comune del sistema nervoso centrale. È causato da una risposta immunitaria che distrugge la guaina mielinica o il rivestimento sui nervi.

La sclerosi multipla primaria progressiva (PPMS) è uno dei quattro tipi di SM. Gli altri tre tipi di SM sono:

• sindrome clinicamente isolata (CIS)
• recidivante-remittente (RRMS)
• secondario progressivo (SPMS)

La PPMS è uno dei tipi meno comuni e colpisce circa il 10% di tutte le persone con diagnosi di SM.

In che modo il PPMS è diverso dagli altri tipi di SM?

La maggior parte delle persone affette da SM ha attacchi acuti con sintomi, chiamati ricadute, e periodi di mesi o anni con sintomi minimi o nulli, chiamati remissioni.

PPMS è diverso. La malattia progredisce quando iniziano a manifestarsi i sintomi, da cui il nome progressivo primario. Possono esserci periodi di progressione attiva e quindi periodi di progressione inattiva dei sintomi e disabilità.

Una differenza tra la PPMS e le forme recidivanti è che mentre la progressione attiva può interrompersi temporaneamente, i sintomi non si risolvono. Nelle forme recidivanti, i sintomi possono effettivamente migliorare o tornare vicino a dove erano prima della ricaduta più recente.

Un'altra differenza è che non c'è così tanta infiammazione nella PPMS rispetto alle forme recidivanti. Per questo motivo, molti dei farmaci che funzionano per le forme recidivanti non funzionano per PPMS o SPMS. La progressione dei sintomi può peggiorare nel corso di pochi mesi o diversi anni.

La SMPP viene spesso diagnosticata nelle persone tra i 40 ei 50 anni. RRMS, d'altra parte, di solito si presenta nelle persone tra i 20 ei 30 anni. La SMPP colpisce ugualmente entrambi i sessi, mentre la SMPP colpisce da due a tre volte più donne rispetto agli uomini.

Cosa causa la PPMS?

La PPMS è causata da un lento danno ai nervi che impedisce ai nervi di inviare segnali l'un l'altro. Tutti e quattro i tipi di SM comportano danni al rivestimento protettivo (mielina) del sistema nervoso centrale, chiamato demielinizzazione, nonché danni al nervo.

Quali sono i sintomi della PPMS?

I sintomi di PPMS sono simili ai sintomi di SPMS. Ovviamente, ciò che una persona sperimenterà sarà diverso da un altro.

I sintomi della PPMS possono includere quanto segue:

Spasticità muscolare

Una contrazione continua di alcuni muscoli può causare rigidità e tensione, che possono influenzare il movimento. Questo può rendere più difficile camminare, usare le scale e influenzare il tuo livello di attività generale.

Fatica

Circa l'80% delle persone affette da PPMS soffre di affaticamento. Ciò può influire in modo significativo sulla vita quotidiana e rendere difficile il lavoro e il completamento delle attività regolari. Quelli a cui viene diagnosticata la SMPP possono trovarsi molto stanchi per le attività semplici. Ad esempio, il compito di cucinare la cena potrebbe logorarli e richiedere loro di fare un pisolino.

Intorpidimento / formicolio

Un altro sintomo precoce della PPMS è intorpidimento o formicolio in varie parti del corpo, come viso, mani e piedi. Questo può essere limitato a un'area del corpo o spostarsi in altre parti.

Problemi con la vista

Ciò può includere visione doppia, visione offuscata, incapacità di identificare colori e contrasti e dolore quando si muovono gli occhi.

Problemi con la cognizione

Sebbene la PPMS influisca tipicamente sulla mobilità, alcuni individui possono sperimentare un declino cognitivo. Ciò può compromettere in modo significativo la memoria e l'elaborazione delle informazioni, la risoluzione dei problemi, la concentrazione e l'apprendimento di qualsiasi cosa nuova.

Vertigini

Quelli con PPMS possono avere episodi di vertigini e stordimento. Altri possono provare vertigini, la sensazione di girare e perdere l'equilibrio.

Problemi alla vescica e all'intestino

I problemi alla vescica e all'intestino possono variare dall'incontinenza, al bisogno costante di andare, alla stitichezza. Questo può portare a problemi sessuali, come diminuzione del desiderio sessuale, difficoltà a mantenere l'erezione e minore sensazione nei genitali.

Depressione

Circa la metà di tutte le persone con SM dovrà affrontare almeno un episodio depressivo. Sebbene sia comune essere turbati o arrabbiati per la crescente disabilità, questi cambiamenti di umore in genere scompaiono con il tempo. La depressione clinica, d'altra parte, non si attenua e richiede un trattamento.

Come viene diagnosticata la PPMS?

La PPMS ha sintomi simili ad altri tipi di SM, così come ad altri disturbi del sistema nervoso. Di conseguenza, possono essere necessari fino a tre anni in più per ottenere una diagnosi di PPMS confermata rispetto a una diagnosi di RRMS.

Per ottenere una diagnosi PPMS confermata, è necessario:

• hanno un anno di progressivo peggioramento della funzione neurologica
• soddisfare due dei seguenti criteri:
  • una lesione cerebrale comune alla SM
  • due o più lesioni simili nel midollo spinale
  • presenza di proteine ​​chiamate immunoglobuline

Il tuo medico probabilmente condurrà un esame anamnestico e ti chiederà eventuali eventi neurologici precedenti. Possono chiedere che i membri della famiglia siano presenti, poiché possono contribuire con le loro esperienze con i sintomi passati. Il tuo medico probabilmente eseguirà un esame fisico approfondito, controllando in particolare i tuoi nervi e muscoli.

Il medico ordinerà una risonanza magnetica per verificare la presenza di lesioni nel cervello e nel midollo spinale. Possono anche ordinare un test dei potenziali evocati (EP) per verificare l'attività elettrica nel cervello. Infine, il medico eseguirà un prelievo spinale per cercare segni di SM nel liquido spinale.

Opzioni di trattamento

Non esiste una cura per la PPMS. Un farmaco, ocrelizumab (Ocrevus), è approvato per la SMPP e per le forme recidivanti di SM. Gli immunosoppressori sono comunemente usati nelle forme recidivanti, tuttavia, perché riducono l'infiammazione. La PPMS non ha molta infiammazione, quindi gli immunosoppressori potrebbero non essere raccomandati come utili. La ricerca su trattamenti efficaci è in corso.

prospettiva

Sebbene non esista una cura per la PPMS, coloro a cui è stata diagnosticata la PPMS non dovrebbero rinunciare alla speranza. Con l'aiuto di medici, professionisti della terapia fisica, logopedisti e specialisti in salute mentale, ci sono modi per gestire la malattia. Questi possono includere farmaci che aiutano ad alleviare i sintomi, come i miorilassanti per gli spasmi muscolari, nonché una dieta sana, esercizio fisico e una corretta routine del sonno.