Sindrome di Wiskott-Aldrich
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La sindrome di Wiskott-Aldrich è una malattia genetica che compromette il sistema immunitario che coinvolge i linfociti T e B e le cellule del sangue che aiutano a controllare il sanguinamento, le piastrine.
Sintomi della sindrome di Wiskott-Aldrich
I sintomi della sindrome di Wiskott-Aldrich possono essere:
Tendenza al sanguinamento:
- Numero e dimensione ridotti delle piastrine nel sangue;
- Emorragie cutanee caratterizzate da punti rosso-blu delle dimensioni di una testa di spillo, chiamate “petecchie”, oppure possono essere più grandi e assomigliare a contusioni;
- Feci sanguinolente (specialmente durante l'infanzia), gengive sanguinanti e epistassi prolungati.
Infezioni frequenti causate da tutti i tipi di microrganismi come:
- Otite media, sinusite, polmonite;
- Meningite, polmonite causata da Pneumocystis jiroveci;
- Infezione virale della pelle causata dal mollusco contagioso.
Eczema:
- Frequenti infezioni della pelle;
- Macchie scure sulla pelle.
Manifestazioni autoimmuni:
- Vasculite;
- Anemia emolitica;
- Porpora trombocitopenica idiopatica.
La diagnosi per questa malattia può essere fatta dal pediatra dopo l'osservazione clinica dei sintomi e test specifici. La valutazione della dimensione delle piastrine è uno dei modi per diagnosticare la malattia, poiché poche malattie hanno questa caratteristica.
Trattamento per la sindrome di Wiskott-Aldrich
Il trattamento più adatto per la sindrome di Wiskott-Aldrich è il trapianto di midollo osseo. Altre forme di trattamento sono la rimozione della milza, poiché questo organo distrugge la piccola quantità di piastrine che hanno le persone con questa sindrome, l'applicazione dell'emoglobina e l'uso di antibiotici.
L'aspettativa di vita per le persone con questa sindrome è bassa, coloro che sopravvivono dopo dieci anni di solito sviluppano tumori come il linfoma e la leucemia.
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