Sindrome della persona rigida

Contenuto

• Sintomi
• Trattamento

Nella sindrome della persona rigida, l'individuo ha una rigidità intensa che può manifestarsi in tutto il corpo o solo nelle gambe, per esempio. Quando questi sono colpiti, la persona può camminare come un soldato perché non può muovere molto bene i muscoli e le articolazioni.

Questa è una malattia autoimmune che di solito si manifesta tra i 40 ei 50 anni di età ed è anche conosciuta come sindrome di Moersch-Woltmann o in inglese, sindrome dell'uomo rigido. Solo il 5% circa dei casi si verifica durante l'infanzia o l'adolescenza.

La sindrome della malattia della persona rigida può manifestarsi in 6 modi diversi:

1. Forma classica dove colpisce solo la parte bassa della schiena e le gambe;
2. Forma variante quando limitata a un solo arto con la postura distonica o all'indietro;
3. Forma rara quando la rigidità si manifesta in tutto il corpo a causa di una grave encefalomielite autoimmune;
4. Quando c'è un disturbo del movimento funzionale;
5. Con distonia e parkinsonismo generalizzato e
6. Con paraparesi spastica ereditaria.

Di solito la persona che ha questa sindrome non solo ha questa malattia, ma ha anche altre malattie autoimmuni come il diabete di tipo 1, la tiroide o la vitiligine, per esempio.

Questa malattia può essere curata con il trattamento indicato dal medico, ma il trattamento può richiedere molto tempo.

Sintomi

I sintomi della sindrome della persona rigida sono gravi e includono:

• Spasmi muscolari continui costituiti da piccole contratture in alcuni muscoli che la persona non può controllare, e
• Marcata rigidità nei muscoli che può causare la rottura delle fibre muscolari, lussazioni e fratture ossee.

A causa di questi sintomi la persona può avere iperlordosi e dolore alla colonna vertebrale, soprattutto quando i muscoli della schiena sono colpiti e può cadere frequentemente perché non è in grado di muoversi ed equilibrarsi correttamente.

L'intensa rigidità muscolare di solito si manifesta dopo un periodo di stress come un nuovo lavoro o dover svolgere lavori in pubblico, e la rigidità muscolare non si verifica durante il sonno e le deformità alle braccia e alle gambe sono comuni a causa della presenza di questi spasmi, se la malattia non è trattato.

Nonostante l'aumento del tono muscolare nelle regioni colpite, i riflessi tendinei sono normali e quindi la diagnosi può essere fatta con esami del sangue che cercano anticorpi specifici ed elettromiografia. Anche i raggi X, la risonanza magnetica e le scansioni TC dovrebbero essere ordinati per escludere la possibilità di altre malattie.

Trattamento

Il trattamento della persona rigida deve essere effettuato con l'uso di farmaci come baclofen, vecuronio, immunoglobulina, gabapentin e diazepam indicati dal neurologo. A volte può essere necessario rimanere in terapia intensiva per garantire il corretto funzionamento dei polmoni e del cuore durante la malattia e il tempo di trattamento può variare da settimane a mesi.

Anche la trasfusione di plasma e l'uso dell'anticorpo monoclonale anti-CD20 (rituximab) possono essere indicati e hanno buoni risultati. La maggior parte delle persone con diagnosi di questa malattia guarisce dopo aver ricevuto un trattamento.