Sindrome di Sézary: sintomi e aspettativa di vita

Contenuto

• Quali sono i segni e i sintomi?
• Immagine dell'eritroderma
• Chi è a rischio?
• Cosa lo causa?
• Come viene diagnosticata?
• Come viene messa in scena la sindrome di Sézary?
• Come viene trattata?
• Psoraleni e UVA (PUVA)
• Fotochemioterapia extracorporea / fotoferesi (ECP)
• Radioterapia
• Chemioterapia
• Immunoterapia (terapia biologica)
• Test clinici
• prospettiva

Cos'è la sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary è una forma di linfoma cutaneo a cellule T. Le cellule di Sézary sono un particolare tipo di globuli bianchi. In questa condizione, le cellule cancerose possono essere trovate nel sangue, nella pelle e nei linfonodi. Il cancro può anche diffondersi ad altri organi.

La sindrome di Sézary non è molto comune, ma costituisce dal 3 al 5% dei linfomi cutanei a cellule T. Potresti anche sentirlo chiamare eritroderma di Sézary o linfoma di Sézary.

Quali sono i segni e i sintomi?

Il segno caratteristico della sindrome di Sézary è l'eritroderma, un'eruzione cutanea rossa e pruriginosa che alla fine può coprire fino all'80% del corpo. Altri segni e sintomi includono:

• gonfiore della pelle
• placche cutanee e tumori
• linfonodi ingrossati
• ispessimento della pelle sui palmi e sulle piante dei piedi
• anomalie delle unghie e dei piedi
• palpebre inferiori che si rivolgono verso l'esterno
• la perdita di capelli
• problemi di regolazione della temperatura corporea

La sindrome di Sézary può anche causare un ingrossamento della milza o problemi ai polmoni, al fegato e al tratto gastrointestinale. Avere questa forma aggressiva di cancro aumenta il rischio di sviluppare altri tumori.

Immagine dell'eritroderma

Chi è a rischio?

Chiunque può sviluppare la sindrome di Sézary, ma è più probabile che colpisca persone di età superiore ai 60 anni.

Cosa lo causa?

La causa esatta non è chiara. Ma la maggior parte delle persone con sindrome di Sézary presenta anomalie cromosomiche nel DNA delle cellule cancerose, ma non nelle cellule sane. Questi non sono difetti ereditati, ma cambiamenti che avvengono nel corso della vita.

Le anomalie più comuni sono la perdita di DNA dai cromosomi 10 e 17 o l'aggiunta di DNA ai cromosomi 8 e 17. Tuttavia, non è certo che queste anomalie causino il cancro.

Come viene diagnosticata?

Un esame fisico della pelle può avvisare il medico della possibilità della sindrome di Sézary. I test diagnostici possono includere esami del sangue per identificare i marcatori (antigeni) sulla superficie delle cellule nel sangue.

Come con altri tumori, una biopsia è il modo migliore per raggiungere una diagnosi. Per una biopsia, il medico preleverà un piccolo campione di tessuto cutaneo. Un patologo esaminerà il campione al microscopio per cercare le cellule tumorali.

Anche i linfonodi e il midollo osseo possono essere sottoposti a biopsia. I test di imaging, come le scansioni TC, MRI o PET, possono aiutare a determinare se il cancro si è diffuso ai linfonodi o ad altri organi.

Come viene messa in scena la sindrome di Sézary?

La stadiazione indica quanto si è diffuso il cancro e quali sono le migliori opzioni di trattamento.La sindrome di Sézary è organizzata come segue:

• 1A: Meno del 10 percento della pelle è coperto da macchie o placche rosse.
• 1B: Più del 10% della pelle è arrossata.
• 2A: Qualsiasi quantità di pelle è coinvolta. I linfonodi sono ingrossati, ma non cancerosi.
• 2B: Uno o più tumori più grandi di 1 centimetro si sono formati sulla pelle. I linfonodi sono ingrossati, ma non cancerosi.
• 3A: La maggior parte della pelle è arrossata e può presentare tumori, placche o macchie. I linfonodi sono normali o ingrossati, ma non cancerosi. Il sangue può contenere o meno alcune cellule di Sézary.
• 3B: Sono presenti lesioni sulla maggior parte della pelle. I linfonodi possono o non possono essere ingranditi. Il numero di cellule di Sézary nel sangue è basso.
• 4A (1): Le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. I linfonodi possono o non possono essere ingranditi. Il numero di cellule di Sézary nel sangue è alto.
• 4A (2): Le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. Ci sono linfonodi ingrossati e le cellule sembrano molto anormali all'esame microscopico. Le cellule di Sézary possono o non possono essere nel sangue.
• 4B: Le lesioni cutanee coprono qualsiasi parte della superficie della pelle. I linfonodi possono essere normali o anormali. Le cellule di Sézary possono o non possono essere nel sangue. Le cellule del linfoma si sono diffuse ad altri organi o tessuti.

Come viene trattata?

Diversi fattori influenzano il trattamento migliore per te. Tra loro ci sono:

• fase alla diagnosi
• età
• altri problemi di salute

I seguenti sono alcuni dei trattamenti per la sindrome di Sézary.

Psoraleni e UVA (PUVA)

Un farmaco chiamato psoralene, che tende a raccogliersi nelle cellule tumorali, viene iniettato in una vena. Si attiva quando viene esposto alla luce ultravioletta A (UVA) diretta sulla pelle. Questo processo distrugge le cellule tumorali con solo un danno minimo al tessuto sano.

Fotochemioterapia extracorporea / fotoferesi (ECP)

Dopo aver ricevuto farmaci speciali, alcune cellule del sangue vengono rimosse dal tuo corpo. Vengono trattati con luce UVA prima di essere reintrodotti nel tuo corpo.

Radioterapia

I raggi X ad alta energia vengono utilizzati per distruggere le cellule tumorali. Nella radiazione del fascio esterno, una macchina invia raggi ad aree mirate del corpo. La radioterapia può anche alleviare il dolore e altri sintomi. La radioterapia a fascio di elettroni della pelle totale (TSEB) utilizza una macchina di radiazione esterna per puntare gli elettroni sulla pelle di tutto il corpo.

Puoi anche fare la radioterapia UVA e ultravioletta B (UVB) utilizzando una luce speciale mirata alla tua pelle.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento sistemico in cui vengono utilizzati potenti farmaci per uccidere le cellule tumorali o fermare la loro divisione. Alcuni farmaci chemioterapici sono disponibili sotto forma di pillola e altri devono essere somministrati per via endovenosa.

Immunoterapia (terapia biologica)

Farmaci come gli interferoni vengono utilizzati per stimolare il proprio sistema immunitario a combattere il cancro.

I farmaci usati per trattare la sindrome di Sézary includono:

• alemtuzumab (Campath), un anticorpo monoclonale
• bexarotene (Targretin), un retinoide
• brentuximab vedotin (Adcetris), un coniugato farmaco-anticorpo
• clorambucile (Leukeran), un farmaco chemioterapico
• corticosteroidi per alleviare i sintomi della pelle
• ciclofosfamide (Cytoxan), un farmaco chemioterapico
• denileukin difitox (Ontak), un modificatore della risposta biologica
• gemcitabina (Gemzar), una chemioterapia antimetabolita
• interferone alfa o interleuchina-2, immunostimolanti
• lenalidomide (Revlimid), un inibitore dell'angiogenesi
• doxorubicina liposomiale (Doxil), un farmaco chemioterapico
• metotrexato (Trexall), un chemioterapia antimetabolita
• pentostatina (Nipent), una chemioterapia antimetabolita
• romidepsin (Istodax), un inibitore dell'istone deacetilasi
• vorinostat (Zolinza), un inibitore della deacetilasi dell'istone

Il medico può prescrivere combinazioni di farmaci o farmaci più altre terapie. Questo si baserà sullo stadio del cancro e sulla tua risposta a un particolare trattamento.

È probabile che il trattamento per gli stadi 1 e 2 includa:

• corticosteroidi topici
• retinoidi, lenalidomide, inibitori dell'istone deacetilasi
• PUVA
• radiazioni con TSEB o UVB
• terapia biologica da sola o con terapia cutanea
• chemioterapia topica
• chemioterapia sistemica, possibilmente combinata con la terapia della pelle

Le fasi 3 e 4 possono essere trattate con:

• corticosteroidi topici
• lenalidomide, bexarotene, inibitori dell'istone deacetilasi
• PUVA
• ECP da solo o con TSEB
• radiazioni con TSEB o UVB e radiazioni UVA
• terapia biologica da sola o con terapia cutanea
• chemioterapia topica
• chemioterapia sistemica, possibilmente combinata con la terapia della pelle

Se i trattamenti non funzionano più, un trapianto di cellule staminali può essere un'opzione.

Test clinici

La ricerca sui trattamenti per il cancro è in corso e gli studi clinici fanno parte di questo processo. In una sperimentazione clinica, potresti avere accesso a terapie innovative non disponibili da nessun'altra parte. Per ulteriori informazioni sugli studi clinici, chiedi al tuo oncologo o visita ClinicalTrials.gov.

prospettiva

La sindrome di Sézary è un cancro particolarmente aggressivo. Con il trattamento, potresti essere in grado di rallentare la progressione della malattia o addirittura andare in remissione. Ma un sistema immunitario indebolito può lasciarti vulnerabile a infezioni opportunistiche e altri tumori.

La sopravvivenza media è stata di 2-4 anni, ma questo tasso sta migliorando con i trattamenti più recenti.

Rivolgiti al medico e inizia il trattamento il prima possibile per assicurarti le prospettive più favorevoli.