Cirrosi biliare primaria

Contenuto

• Panoramica
• Quali sono le tappe?
• Quali sono i sintomi e le complicanze?
• Cosa causa la PBC?
• Quali sono le opzioni di trattamento?
• Come viene diagnosticata
• Qual è la prospettiva?

Panoramica

La colangite biliare primaria (PBC), precedentemente nota come cirrosi biliare primaria, è una malattia causata da un danno ai dotti biliari nel fegato. Questi piccoli canali trasportano il fluido digestivo, o la bile, dal fegato all'intestino tenue.

Nell'intestino, la bile aiuta a scomporre il grasso e aiuta l'assorbimento di vitamine liposolubili, come A, D, E e K.

Il danno ai dotti biliari consente alla bile di accumularsi nel fegato. Nel tempo, la bile accumulata danneggia il fegato. Può portare a cicatrici permanenti e cirrosi.

Le persone con PBC non possono sviluppare alcun sintomo fino a 10 anni. E se una persona ha uno stadio precedente di PBC (stadio 1 o 2), la sua aspettativa di vita è normale.

Se una persona con PBC ha sintomi avanzati come visto in uno stadio avanzato, l'aspettativa di vita media è di circa 10-15 anni.

Tuttavia, ognuno è diverso. Alcune persone vivono più a lungo di altre con la malattia. Nuovi trattamenti stanno migliorando le prospettive per le persone con PBC.

Quali sono le tappe?

PBC ha quattro fasi. Si basano su quanti danni sono stati fatti al fegato.

• Fase 1. C'è infiammazione e danni alle pareti dei dotti biliari di medie dimensioni.
• Fase 2. C'è un blocco dei piccoli dotti biliari.
• Fase 3. Questa fase segna l'inizio delle cicatrici.
• Fase 4 La cirrosi si è sviluppata. Si tratta di cicatrici permanenti, gravi e danni al fegato.

Quali sono i sintomi e le complicanze?

La PBC si sviluppa lentamente. Potresti non avere alcun sintomo per anni, anche dopo aver ricevuto una diagnosi.

I primi sintomi sono spesso affaticamento, secchezza delle fauci e secchezza degli occhi e prurito alla pelle.

I sintomi successivi possono includere:

• mal di pancia
• oscuramento della pelle
• nausea
• perdita di appetito
• perdita di peso
• occhi e bocca asciutti
• piccoli dossi gialli o bianchi sotto la pelle (xantomi) o gli occhi (xantelasmi)
• dolore articolare, muscolare o osseo
• ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero)
• pancia gonfia dall'accumulo di liquidi
• gonfiore alle gambe e alle caviglie (edema)
• diarrea
• fratture causate da ossa indebolite

La PBC può causare danni epatici progressivi. La bile e le sostanze che aiuta a rimuovere dal corpo possono rimanere intrappolate nel fegato. Il backup della bile può anche influenzare gli organi vicini come la milza e la cistifellea.

Quando la bile si blocca nel fegato, meno è disponibile per la digestione. Una mancanza di bile può impedire al corpo di assorbire abbastanza nutrienti dagli alimenti.

Le possibili complicanze della PBC includono:

• una milza allargata
• calcoli biliari
• livelli elevati di colesterolo
• ossa indebolite (osteoporosi)
• carenze vitaminiche
• cirrosi
• insufficienza epatica

Cosa causa la PBC?

La PBC è una malattia autoimmune. Ciò significa che il sistema immunitario confonde i tessuti nel fegato per un invasore estraneo e lo attacca.

Il tuo sistema immunitario ha un esercito di cellule T "killer" che identificano e combattono gli invasori dannosi come batteri e virus. Nelle persone con PBC, queste cellule T attaccano erroneamente il fegato e danneggiano le cellule dei dotti biliari.

I medici non sanno esattamente cosa causa questo attacco al sistema immunitario. È probabilmente innescato da cause sia genetiche che ambientali.

È più probabile che tu sviluppi la PBC se sei una femmina. Circa il 90 percento delle persone con diagnosi di PBC sono donne, secondo la American Liver Foundation.

Ulteriori fattori di rischio includono:

• di età compresa tra 30 e 60 anni
• avere un genitore o un fratello con questa condizione
• fumare sigarette
• essere esposto a determinati prodotti chimici

Quali sono le opzioni di trattamento?

Anche se non esiste una cura per la PBC, i trattamenti possono migliorare i sintomi e proteggere il fegato da ulteriori danni.

Il primo trattamento che i medici di solito provano è l'acido ursodesossicolico (UDCA) o ursodiol (Actigall, Urso).

L'ursodiolo è un acido biliare che aiuta a spostare la bile dal fegato nell'intestino tenue. Può aiutare a rallentare il danno epatico, specialmente se inizi a prenderlo quando la malattia è ancora nelle prime fasi.

Dovrai continuare a prendere questo farmaco per tutta la vita. Gli effetti collaterali di ursodiol includono aumento di peso, diarrea e perdita di capelli.

L'acido obeticolico (Ocaliva) è un nuovo farmaco che è stato approvato per l'uso in persone che non possono tollerare l'UDCA o che non rispondono ad esso. Questo farmaco riduce la quantità di bile nel fegato riducendo la produzione di bile e contribuendo a spingere la bile fuori dal fegato.

Il medico può anche prescrivere farmaci per trattare i sintomi, come:

• Per prurito: antistaminici come difenidramina (Benadryl), idrossizina (Vistaril) o colestiramina (Questran)
• Per gli occhi asciutti: lacrime artificiali
• Per bocca secca: sostituti della saliva

Dovrai anche evitare l'alcol poiché può danneggiare ulteriormente il fegato.

Se diventi carente di vitamine liposolubili, puoi assumere integratori per sostituirle. L'assunzione di calcio e vitamina D può aiutare a mantenere le ossa forti.

Alcuni medici prescrivono farmaci immunosoppressori per impedire al sistema immunitario di attaccare il fegato. Questi farmaci includono metotrexato (Rheumatrex, Trexall) e colchicina (Colcrys). Tuttavia, non si sono dimostrati efficaci per la PBC in particolare.

L'American Liver Foundation afferma che l'ursodiol funziona in circa il 50 percento delle persone che lo assumono. Per il resto, i danni al fegato possono continuare.

Se il tuo fegato diventa troppo danneggiato per funzionare correttamente, avrai bisogno di un trapianto di fegato. Questo intervento sostituisce il fegato con uno sano da un donatore.

Come viene diagnosticata

Poiché la PBC non provoca sintomi nelle sue fasi iniziali, può essere diagnosticata durante un esame del sangue di routine ordinato dal medico per un altro motivo.

Il medico di base o uno specialista del fegato chiamato epatologo possono diagnosticare la PBC. Il medico chiederà innanzitutto i tuoi sintomi, la tua storia di salute e la tua storia medica familiare. Avrai anche un esame fisico.

I test utilizzati per diagnosticare questa condizione includono:

• esami del sangue per controllare gli enzimi epatici e altre misure della funzionalità epatica
• test anticorpale antimitocondriale (AMA) per verificare la presenza di malattie autoimmuni
• biopsia epatica, che rimuove un piccolo pezzo di fegato per l'esame

Il medico può anche eseguire test di imaging per fare una diagnosi. Questi includono:

• ultrasuono
• TAC
• Scansione MRI
• Raggi X dei dotti biliari

Qual è la prospettiva?

La PBC è cronica e progressiva. Non è curabile e nel tempo può portare a danni permanenti al fegato.

Tuttavia, la PBC di solito si sviluppa lentamente. Ciò significa che potresti essere in grado di vivere normalmente per molti anni senza alcun sintomo. E una volta che si sviluppano i sintomi, i farmaci possono aiutare a gestirli.

Migliori trattamenti hanno migliorato le prospettive per le persone con PBC negli ultimi anni. Coloro che rispondono al trattamento negli anni precedenti avranno una normale aspettativa di vita.

Per avere le migliori prospettive possibili, seguire il trattamento prescritto dal medico. Rimanere sani con la dieta, l'esercizio fisico e non fumare o bere alcolici.