Porfiria cutanea

Contenuto

• Sintomi di porfiria cutanea
• Trattamento per la porfiria cutanea

La porfiria cutanea tardiva è il tipo più comune di porfiria che provoca la comparsa di piccole lesioni sulla pelle esposta al sole, come il dorso della mano, del viso o del cuoio capelluto, a causa della mancanza di un enzima prodotto dal fegato che porta al accumulo di ferro nella pelle, sangue e pelle. La porfiria cutanea non ha cura, ma può essere controllata con l'uso di medicinali prescritti dal dermatologo.

Generalmente, la porfiria cutanea compare più tardi nell'età adulta, specialmente nei pazienti che bevono frequentemente alcolici o che hanno problemi al fegato, come l'epatite C, per esempio.

La porfiria cutanea tardiva di solito non è genetica, tuttavia, in alcuni casi può passare dai genitori ai figli, e la consulenza genetica è consigliata prima di iniziare una gravidanza, se ci sono diversi casi in famiglia.

Sintomi di porfiria cutanea

Il primo sintomo della porfiria cutanea è la comparsa di piccole vesciche sulla pelle esposta al sole, che richiedono tempo per guarire, tuttavia altri sintomi includono:

• Crescita esagerata di peli sul viso;
• Pelle indurita in alcuni punti, come braccia o viso;
• Urina oscurata.

Dopo che le vesciche scompaiono, possono comparire cicatrici o punti luminosi che richiedono molto tempo per guarire.

La diagnosi di porfiria cutanea deve essere fatta da un dermatologo attraverso esami del sangue, delle urine e delle feci per confermare la presenza di porfirina nelle cellule, in quanto è una sostanza prodotta dal fegato durante la malattia.

Trattamento per la porfiria cutanea

Il trattamento per la porfiria cutanea deve essere guidato da un dermatologo in collaborazione con un epatologo, poiché è necessario controllare i livelli di porfirina prodotta dal fegato. Pertanto, a seconda dei sintomi del paziente, il trattamento può essere effettuato con rimedi per la porfiria cutanea, come la clorochina o l'idrossiclorochina, il prelievo regolare di sangue per diminuire i livelli di ferro nelle cellule o una combinazione di entrambi.

Inoltre, durante il trattamento si raccomanda al paziente di evitare il consumo di alcol e l'esposizione al sole, anche con creme solari, e il modo migliore per proteggere la pelle dal sole è indossare pantaloni, camicie a maniche lunghe, cappello e guanti, ad esempio.